Ein rätselhafter Patient Dramatischer Schwund

Eine Frau geht zum Arzt, weil ihre Schulter schmerzt und sie ihren Arm immer schlechter bewegen kann. Erst ein Jahr später begreifen die Mediziner, was in ihrem Körper vor sich geht.

Linker Oberarmknochen beim ersten Arztbesuch
BMJ Case Reports

Linker Oberarmknochen beim ersten Arztbesuch

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Sie ist nicht gefallen, hat sich nicht gestoßen, keine unnatürliche Bewegungen gemacht. Aber die Schmerzen in der linken Schulter der Frau werden immer stärker. Gleichzeitig lässt sich ihr Arm kaum noch bewegen. Um die Beschwerden abklären zu lassen, geht die 44-Jährige in Edinburgh zum Orthopäden. Abgesehen von den Problemen mit dem Arm ist sie gesund.

Die äußerliche Untersuchung allein kann nicht erklären, was der Frau diese Schmerzen bereitet. Der Mediziner ordnet ein MRT an. Auf den Bildern entdeckt er eine leichte Verletzung des Oberarmknochens in der Nähe der Schulter. Die feste, äußere Hülle des Knochens ist an der Stelle dünner als üblich, das umliegende Gewebe wirkt angegriffen. Frisst sich etwa ein Tumor in den Knochen?

Der Arzt entnimmt etwas Gewebe, Krebszellen aber findet er keine. Aus Angst, etwas Tieferliegendes übersehen zu haben, führt er noch eine zweite Biopsie durch. Doch auch dieses Mal entdeckt der Mediziner nichts Ungewöhnliches. Er muss die Patientin ohne eine weitere Diagnose nach Hause schicken. Zwei Monate später aber sitzt sie wieder im Behandlungszimmer. Ihr Arm schmerzt noch immer, mittlerweile ist er auch geschwollen. Wieder macht der Mediziner eine Gewebeuntersuchung - dieses Mal wird er fündig.

Zwölf Monate später, Schmerzen noch immer da

In dem untersuchten Gewebe wuchern Blutgefäße. Außerdem hat sich neues Knochengewebe gebildet wie nach einem Bruch. Der Fund passt zum Verdacht des Radiologen: Der Oberarm könnte nach einem eigentlich harmlosen Sturz gebrochen sein. Da es keinen starken äußeren Einfluss gab, können sie sich den Bruch nur durch ein geschwächtes Gewebe erklären, schreiben die Mediziner um den Orthopäden Jarrad Stevens in der Fachzeitschrift "BMJ Case Reports". Was die Ursache dafür ist, wissen sie weiterhin nicht.

Zwölf Monate nach der ersten Untersuchung liegt die Frau wieder beim Radiologen im MRT. Ihr Arm schmerzt noch immer, er ist weiter angeschwollen. Was die Ärzte jetzt sehen, erschreckt sie: Der linke Oberarmknochen wirkt, als würde er sich auflösen. Auf dem Bild zeigt sich mittlerweile noch ein zweiter Bruch. Überall unter der harten, äußeren Schicht und im Knochenmark tauchen dunkle Flecken auf dem Röntgenbild auf - Krankheitsherde, an denen das Knochengewebe geschwunden ist.

Der linke Oberarmknochen zwölf Monate nach dem ersten Arztbesuch
BMJ Case Reports

Der linke Oberarmknochen zwölf Monate nach dem ersten Arztbesuch

Wieder entnehmen die Mediziner etwas Gewebe und untersuchen es unter dem Mikroskop. Auf den vergrößerten Bildern können sie erkennen, wie sich Lymph- und Blutgefäße in Bereiche gefressen haben, an denen sich eigentlich Knochenmark befinden sollte. Außerdem können sie beobachten, wie körpereigene Zellen - die Osteoklasten - das Knochengewebe zersetzen. Die Zellen sind wichtig, um Knochen umzubauen. Bei der Frau aber scheint die Aktivität der Osteoklasten außer Kontrolle geraten zu sein.

Das verletzte Gewebe unterm Mikroskop
BMJ Case Reports

Das verletzte Gewebe unterm Mikroskop

15 Monate, der Knochen ist fast verschwunden

Immerhin: Auf CT-Aufnahmen der Brust, des Bauchraumes und des Beckens sind alle Knochen gesund. Das Leiden scheint auf den Oberarm begrenzt zu sein. Schon einen Monat später zeigen weitere Röntgenbilder jedoch, wie schnell die Krankheit fortschreitet. Der Oberarmknochen der Frau ist mittlerweile fast komplett verschwunden. Außerdem haben die Ärzte den Verdacht, dass sich die Krankheit auf den Unterarm ausgebreitet hat. Seit die Frau mit ihren ersten Beschwerden zum Arzt kam, sind nur 15 Monate vergangen.

Der schnelle Verlust der Knochen in Verbindung mit den Beobachtungen unterm Mikroskop bringen die Ärzte auf einen Verdacht. Ihre Patientin könnte an der extrem seltenen Gorham-Stout-Krankheit leiden, im Englischen auch vanishing bone disease genannt. Gemeinsam mit einem zweiten Ärzteteam aus Birmingham bestätigen sie die Diagnose.

Der Oberarmknochen 12 Monate nach dem ersten Arztbesuch, 15 Monate danach und 18 Monate danach (von links nach rechts)
BMJ Case Reports

Der Oberarmknochen 12 Monate nach dem ersten Arztbesuch, 15 Monate danach und 18 Monate danach (von links nach rechts)

Typisch für die Gorham-Stout-Krankheit ist, dass Lymph- und Blutgefäße in den Knochen wuchern und diesen zerstören. Die Krankheit kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein - mal trifft sie nur einen Knochen, mal greift sie auch auf benachbarte Strukturen über.

Nur etwas mehr als 60 Fälle bekannt

Bis heute seien nur 64 Fälle der seltenen Erkrankung in der Fachliteratur beschrieben, berichten die Mediziner im aktuellen Fallbericht. Andere Experten schreiben von rund 200 Patienten, bei denen die Erkrankung erkannt wurde. Oft ist - wie bei der Frau - der Oberarm betroffen, der Abbau der Knochen beginnt aber auch häufig im Becken, der Wirbelsäule, den Rippen oder dem Schädel.

Obwohl die Krankheit bereits in den Fünfzigerjahren beschrieben wurde, wissen Mediziner bis heute kaum etwas über die Ursachen. Auch die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt. Manche Ärzte versuchen, die Auflösung der Knochen durch eine Strahlentherapie aufzuhalten, setzen ihr Osteoporose-Mittel wie Biphosphonate entgegen oder entfernen bei einer OP die betroffenen Stellen. Gut belegt ist der Erfolg der Therapien jedoch nicht.

Die Ärzte aus Schottland lassen in ihrem Bericht offen, welche Behandlung sie bei ihrer Patientin anwenden. Allerdings schreiben sie, dass die gesundheitliche Zukunft der Frau ungewiss ist. Oft wird der Knochen bei betroffenen Patienten so weit abgebaut, dass nur noch ein Band aus Bindegewebe bleibt. Vor allem, wenn die Krankheit bis zur Wirbelsäule oder zur Brustwand fortschreitet, kann das fatale Folgen haben. Dann drohen eine Querschnittslähmung oder lebensgefährliche Komplikationen an der Lunge.

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insgesamt 5 Beiträge
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Seite 1
der_rookie 08.04.2018
1. Hm
Die arme Frau! Danke an SPON auch einmal einen Bericht ohne Happy End zu veröffentlichen: Das gehört leider auch zur Realität
le.toubib 08.04.2018
2.
Mich wundert, warum gar nichts gemacht wird, ausser forciert zu beobachten. Ich hätte zumindest mal versucht, den Humerusschaft mit einem entsprechenden Stück Fibula zu ersetzen. Ich denke dabei an einen ähnlichen Fall aus dem Jahre 1995, beim dem sich die Wirbelsäule aufgelöst hatte und - auch als ultima ratio - durch beide Fibulae ersetzt wurde. Muss nicht klappen, kann aber klappen. Denn laut dem letzten Rx-Bild wird der Arm nur noch rumschlenkern wie bei einer Stoffpuppe ...
sonnenblume007 09.04.2018
3. Rechtschreibfehler
Oben steht "OsteoPlast", das Wort gibt es im Deutschen nicht. OsteoBlasten bauen Knochen auf, OsteoKlasten bauen Knochen ab. Damit der Satz Sinn ergibt muss es also OsteoKlast heißen. Ansonsten interessanter Fall!
mrotz 09.04.2018
4.
Zitat von sonnenblume007Oben steht "OsteoPlast", das Wort gibt es im Deutschen nicht. OsteoBlasten bauen Knochen auf, OsteoKlasten bauen Knochen ab. Damit der Satz Sinn ergibt muss es also OsteoKlast heißen. Ansonsten interessanter Fall!
Eine mögliche Ursache der Erkrankung wäre folgendes: Die Osteoblasten werden lokal gehemmt und die Osteoklasten tun ihr normales Tagwerk. Die Ursache der Hemmung wiederum könnte dann folgendes sein: - Viren, die sich nur in Osteoklasten vermehren (man denke analog an die T-Zellen bei HIV ) - Autoimmunerkrankung, so daß Osteoklasten vom Immunsystem bekämpft werden - lokaler Mangel an Knochenaufbauspezifischen Nährstoffen Wenn ich wetten müsste, tippe ich auf die Infektion mit noch unbekannten Viren. mfg
le.toubib 10.04.2018
5.
Zitat von mrotzEine mögliche Ursache der Erkrankung wäre folgendes: Die Osteoblasten werden lokal gehemmt und die Osteoklasten tun ihr normales Tagwerk. Die Ursache der Hemmung wiederum könnte dann folgendes sein: - Viren, die sich nur in Osteoklasten vermehren (man denke analog an die T-Zellen bei HIV ) - Autoimmunerkrankung, so daß Osteoklasten vom Immunsystem bekämpft werden - lokaler Mangel an Knochenaufbauspezifischen Nährstoffen Wenn ich wetten müsste, tippe ich auf die Infektion mit noch unbekannten Viren. mfg
Das, was Sie beschreiben, gibt es als Spätfolge des Diabetes mellitus, die Entwicklung und Aktivität der Osteoblasten wird gehemmt, die Osteoklasten "arbeiten" fröhlich weiter (Tayyab S. Khan, Lisa-Ann Fraser: Type 1 Diabetes and Osteoporosis: From Molecular Pathways to Bone Phenotype. In: Journal of Osteoporosis. 2015). Aber erstens glaube ich nicht, dass das Ergebnisse wie das letzte, extrem erschreckende Rx-Bild ergibt, zweitens werden die britischen Kollegen das auch wissen und diagnostizierten Gorham-Stout, zudem gibt es ja auch noch die Histologie ..
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