Tübingen: Ärzte entfernen Chondrosarkom am Augapfel eines Vierjährigen

Sie hatten ihm Kuscheltiere geschenkt, damals vor einem Jahr. Sieben Stofflöwen hatten Freunde und Verwandte Leo Z. ins Krankenhaus mitgegeben. Stark wie ein Raubtier sollte er die Blutabnahmen, die Röntgenuntersuchungen, die Eingriffe ertragen. Furchtlos sollte er jenes "blöde Ding" bekämpfen, das in seinem Kopf heranwuchs, so hatten es ihm seine Eltern erklärt. Wie sonst hätten sie dem Jungen klarmachen sollen, dass hinter seinem linken Auge ein riesiger Tumor saß. Als die Geschwulst entdeckt wurde, war Leo vier Jahre alt.

Noch konnte der Junge nicht begreifen, dass er an einem Chondrosarkom erkrankt war. Einem seltenen, bösartigen Tumor aus Knorpelgewebe, der normalerweise alte Menschen befällt. Der meist im Beckenknochen entsteht oder im Oberschenkel, im Gesicht dagegen nur selten. Und schon gar nicht bei einem kleinen Jungen. "Das war höchst ungewöhnlich", sagt Siegmar Reinert, Leiter der Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie der Uni-Klinik Tübingen, der den Jungen behandelt hat.

Nur wenige Fälle von Kindern mit Chondrosarkomen sind weltweit dokumentiert. In einer Übersichtsarbeit des Pathologie-Instituts der US-Streitkräfte wurden 14 Patienten in einem Zeitraum von 27 Jahren beschrieben, das Durchschnittsalter lag bei fast zwölf Jahren. "Auch an unserer Klinik wurden in den vergangenen acht Jahren zwei Kinder mit Chondrosarkomen operiert", sagt Klaus-Dietrich Wolff, Leiter der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie am Klinikum rechts der Isar in München. Die waren jedoch mehr als doppelt so alt wie Leo.

Sein Tumor war fast fünf Zentimeter groß und drohte, den Sehnerv des linken Auges zu zerstören und das Gehirn zu befallen. "Ich war mir nicht sicher, ob der Junge überleben würde", erinnert sich Reinert. Er beschloss, das Chondrosarkom aus dem Gesicht des Patienten zu entfernen. Am Mittwoch, ein Jahr nach der Operation, haben jetzt die Tübinger Mediziner auf einer Pressekonferenz verkündet, wie Leo den Eingriff überstanden hat.

Eine Operation war die einzige Möglichkeit

Dabei hatte die Veränderung in Leos Gesicht zunächst harmlos ausgesehen. "Der Augapfel war nur ein wenig nach außen verdreht", erinnert sich Jennifer Z., Leos Mutter. Doch die Ärzte reagierten schnell: ein Besuch beim Augenarzt, ein Termin in der Augenklinik, ein Kernspintomogramm, das den mächtigen Tumor zeigte. Er hatte bereits die Knochen der linken Nasenhaupthöhle und der Augenhöhlen, Teile des Schädelknochens und des Oberkiefers zerstört. Eine Gewebeprobe brachte schließlich die Diagnose des Chondrosarkoms. Die Mediziner erklärten den Eltern, dass eine Chemotherapie bei diesem Tumor keine Wirkung zeige, und dass eine Strahlentherapie dem Jungen sein Augenlicht rauben könnte. Ihnen blieb nur eine Option: die Operation.

Darauf mussten die Familie jedoch mehr als zwei Wochen warten. Sie fuhren zum Bodensee, sie fuhren zur Burg Hohenzollern. "Wir wollten möglichst viele schöne Momente gemeinsam erleben", sagt die Mutter. Schließlich wussten sie, dass während der Operation viel passieren konnte. Vielleicht würden die Chirurgen Teile des Kieferknochens entnehmen müssen, vielleicht würden sie beim Eingriff den Sehnerv des linken Auges verletzen. Vielleicht würde es gar nicht möglich sein, den Tumor komplett zu entfernen.

Am 13. September 2011 schließlich war es so weit; Leo schlief vor dem Operationssaal in den Armen seiner Mutter ein. "Wir mussten Leo abgeben und konnten nichts weiter tun als warten. Das war richtig schlimm für uns", erinnert sich Jennifer Z.

Der Eingriff würde sieben bis acht Stunden dauern, hatten die Chirurgen gesagt. Die Eltern gingen von der Uniklinik zu Fuß in die Innenstadt, besuchten eine Tante, schauten dort Fernsehen, ein Tennisturnier. "Irgendwie mussten wir die Stunden ja herumbringen", sagt Sandro Z., Leos Vater.

Die größte Schwierigkeit war, das Gesicht nicht zu entstellen

Zur gleichen Zeit diskutierten die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, wie radikal sie operieren würden, um den Tumor sicher zu entfernen. Je mehr umliegendes Gewebe sie entfernen würden, desto dramatischer würden die Folgen für den kleinen Patienten sein. Desto wahrscheinlicher würde es aber auch sein, dass der Tumor nie mehr wiederkehrt. "Dann hätten wir aber den linken Augapfel und große Teile des Oberkiefers entfernen müssen", sagt Reinert.

Stattdessen beschlossen die Chirurgen, den Tumor in mühsamer Feinarbeit aus dem Gesicht des Jungen zu schälen. Vorsichtig entnahmen sie die Schleim- und Knochenhaut der Kieferhöhle, trugen Knochenschichten aus der Schädelbasis und dem Oberkiefer ab.

Und sie ersetzten die vom Tumor zerstörten Knochen der Augenhöhle durch ein Netz aus Titan. "Wir mussten es mindestens siebenmal wieder herausnehmen, neu zurechtbiegen und wieder einsetzen, bis es richtig saß", erinnert sich Reinert. Denn nur wenn das Auge auf gleicher Höhe und im gleichen Winkel wie das rechte Auge liegen würde, würde der Junge gut sehen können. Und nur dann würde sein Gesicht nicht entstellt sein.

Nach nicht einmal vier Stunden klingelte das Handy der Eltern. Sie sollten sofort in die Klinik kommen, sagte die Narkoseärztin am Telefon, die Operation sei vorbei, Leo würde nun zurück in die Kinderklinik transportiert. Und sie sagte auch, dass der Eingriff gut verlaufen sei.

Als wäre der Tumor ein böser Spuk gewesen, ist Leo die Operation ein Jahr später nicht anzusehen. Dennoch will der Fünfjährige nichts über den Eingriff hören; er läuft aus dem Zimmer, wenn seine Eltern über den Tumor sprechen. Und er möchte auch nicht mehr zu den Kontrollen in die Uni-Klinik gehen. "Er wehrt sich immer öfter dagegen", sagt seine Mutter. Der Tübinger Chirurg Reinert möchte seinen Patienten zunächst alle vier Monate sehen, später alle zwölf. Mindestens 15 Jahre lang. Der exotische Tumor soll keine Chance bekommen, noch einmal unbemerkt im Kopf des kleinen Patienten zu entstehen.