AUS DEM SPIEGEL
Ausgabe 6/2008

Hirnforschung Todfeind im Kopf

Das Lesch-Nyhan-Syndrom ist eine der rätselhaftesten Erbkrankheiten: Ein Defekt in einem einzigen Gen zwingt die Betroffenen, sich zu verstümmeln. Mit Elektroden tief im Hirn versuchen Forscher, das selbstzerstörerische Verhalten umzuprogrammieren.

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Ich kann meinen Sohn jetzt fernsteuern", sagt Petra Menken etwas verlegen. Sie muss sich noch daran gewöhnen.

Die Mutter hat ein Kästchen, das sie mit größter Behutsamkeit bedient. Fährt sie den linken Regler zu weit hoch, krümmt sich Kai Menkens linker Mundwinkel, und der linke Augapfel beginnt zu rollen. Der rechte Regler ist nicht minder heikel. Eine falsche Bewegung, und die rechte Gesichtshälfte gerät in Aufruhr.

Kai Menken, 19 Jahre alt, hat haarfeine Elektroden tief im Gehirn sitzen, die beständig einen schwachen Strom aussenden. Das Kästchen, das aussieht wie eine Fernbedienung, regelt von außen die Stärke der Signale. Und manchmal muss die Mutter nachstellen.

Ihr Sohn leidet an einer rätselhaften Krankheit, die ihn manchmal zur Raserei treibt. Die Elektroden sollen nun diesen Furor eindämmen. Der Junge aus Nordhorn ist einer der ersten Patienten in Deutschland, bei denen das versucht wird. Im Herbst vorigen Jahres wurde Kai in der Kieler Uni-Klinik operiert. Und jetzt heißt es warten, ob der Strom auch seine Wirkung tut.

Kai Menken, wie er da krumm in seinem Rollstuhl hängt, sieht aus wie der Letzte, der elektrische Besänftigung nötig hätte: die Augen etwas träumerisch verhangen, sehr ruhevoll der Blick, ein Bild der Traulichkeit. Wer genauer hinsieht, bemerkt die zernarbten Lippen. An den Zähnen klemmen Beißringe. Die Arme sind an die Lehne des Rollstuhls geschnallt und zusätzlich mit Winkelschienen fixiert, die Hände stecken in reißfesten Handschuhen.

Kai Menken ist verschnürt wie ein gewalttätiger Ausbrecherkönig. Aber er beklagt sich nie über seine Fesseln. "Wenn wir vergessen haben, ihn festzuschnallen", sagt die Mutter, "bittet er selbst darum."

Kai hat Grund, seine Hände zu fürchten, besonders die linke. Ohne Vorwarnung greift sie ihn an. Sie schlägt ihn ins Gesicht. Oft geht dann, zu Kais Entsetzen, der Mund auf, und sogleich fährt die Hand hinein, der Kiefer schnappt zu, und die Zähne verbeißen sich in den Fingern.

Der Junge kann nichts dagegen tun; er erlebt seinen Körper wie einen Unterschlupf fremder Rebellen, die immer wieder rücksichtslos gegen ihn wüten. Jederzeit muss er mit Attacken rechnen.

Kai Menken hat eine seltene Erbkrankheit, genannt Lesch-Nyhan-Syndrom (LNS). In ganz Deutschland gibt es kaum 20 seines Schlags, und alle zeigen ein ähnliches Bild. Sie leben im Rollstuhl, fest verpackt und oft mehrfach gesichert: Helm, Mundschutz, dicke Handschuhe. Immer wieder überkommt sie der Zwang, sich selbst zu verletzen. Einigen wurden alle Zähne gezogen, weil sonst nichts mehr gegen die Beißwut half. Viele weisen Narben auf im Gesicht und an den Händen, manchen fehlen ganze Fingerglieder.

Die Elektroden, die Kai nun im Hirn trägt, sollen zunächst die schweren Verkrampfungen lindern, die mit der Krankheit einhergehen. "Auf dem Rücken lag Kai früher überstreckt wie eine Brücke", sagt Petra Menken. "Das ist schon viel besser geworden." Auch der Mund gehorcht williger, wenn der Sohn isst oder trinkt.

Es gab aber schon Fälle - einen in Japan, drei in Frankreich, zwei in der Schweiz -, da geschah nach dem Eingriff ein kleines Wunder: Die Operierten stellten auch die Selbstattacken ein.

Elektronische Besänftigung: Behandlung des Lesch-Nyhan-Syndroms durch Tiefenhirnstimulation
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Elektronische Besänftigung: Behandlung des Lesch-Nyhan-Syndroms durch Tiefenhirnstimulation

Die Methode mit den Elektroden, genannt Tiefenhirnstimulation, ist bei anderen Leiden schon länger im Einsatz. Vor allem gegen das Händeschlottern, wie es Parkinsonkranke plagt, hat sie sich bewährt. Die Elektrodendrähtchen tun ihr Werk im Hirn auf recht grobschlächtige Weise: Sie enden in den Basalganglien, einer Region unterhalb der Großhirnrinde. Der schwache Strom, den sie dort aussenden, legt einfach die Nervenzellen still, indem er ihre elektrischen Signale überlagert. Warum das auch auf LNS-Patienten so erlösend wirkt, ist ein Rätsel. Aber immerhin ist der Ursprung des Wütens nun eingekreist.

Die seltsame Krankheit wurde erst 1964 von dem US-Mediziner William Nyhan und seinem Studenten Michael Lesch beschrieben. Ehedem galten die Betroffenen als wunderliche Zwangsgestörte oder, noch früher, als besessen. Das Lesch-Nyhan-Syndrom befällt fast nur Jungen, und es offenbart sich spätestens im Alter von zwei Jahren, wenn das Milchgebiss vollständig ist. Dann bemerken die Eltern, dass ihre Kleinen anfangen, Lippen und Mundhöhle zu malträtieren.

Sonst hinterlässt die Krankheit im Körper wenig Spuren. Das Gehirn ist so gut wie normal ausgebildet. Dennoch sind die Betroffenen in der Regel schwer lernbehindert. Das Sprechen macht ihnen große Mühe, und mit Büchern können sie wenig anfangen. Sollte eines in ihre Reichweite gelangen, verspüren sie eher den Drang, es zu zerfetzen.

Ein winziger Abschnitt im Erbgut löst das Unheil aus: ein Gen, das aus 40 431 molekularen Buchstaben besteht. Und es genügt, dass ein einziger davon mutiert ist - einer von rund drei Milliarden im menschlichen Genom. Dieser Fehler an der Grenze zum Nichts zieht eine einzigartige Kaskade von Wirkungen nach sich.



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