20.04.1998

Vorzugsweise Fettes und Süßes

Das „Prader-Willi-Syndrom“, eine erbliche Form von Übergewicht, bleibt meist unerkannt.
Eigentlich hätten die Ärzte schon kurz nach der Geburt ahnen müssen, was mit Kerstin nicht stimmte: Als Baby ließ sie Kopf, Arme und Beinchen hängen, verlangte fast nie nach der mütterlichen Brust, schlief ungewöhnlich viel. Doch statt Verdacht zu schöpfen, waren Ärzte wie Eltern nur erleichtert, als das Kind nach einem halben Jahr aktiver wurde und plötzlich Appetit bekam. Es aß und aß, aus dem Babyspeck wurden Fettpolster, aus dem Appetit unstillbarer Hunger.
Als Kerstin drei Jahre alt war, diagnostizierten die Ärzte Übergewicht, Sprachschwierigkeiten, motorische Verzögerung; in der Schule stellten die Lehrer fest, daß sie geistig schwerfällig war. Mit zwölf hörte Kerstin auf zu wachsen; sie maß 1,58 Meter und wog 100 Kilo.
Obwohl fast alle klassischen Symptome vorlagen, dauerte es 19 Jahre, bis ein Arzt erstmals die korrekte Diagnose stellte: Kerstin leidet am Prader-Willi-Syndrom (PWS), einer Störung des Zentralnervensystems, meist verursacht durch den Defekt eines väterlich geprägten Gens. Die Krankheit wurde zuerst 1956 von den Schweizer Ärzten Andrea Prader und Heinrich Willi beschrieben; sie gehört zu den zehn häufigsten Erbkrankheiten. Statistisch trifft es eines von 10 000 Neugeborenen.
PWS-Patienten kennen aufgrund einer Funktionsstörung des Zwischenhirns kein Sättigungsgefühl. Ohne Kontrolle schlingen sie alles Eßbare in sich hinein: vorzugsweise Fettes und Süßes, aber auch tiefgefrorene Pizzen und Abfall, wenn sonst nichts zu finden ist.
Schon bald hilft es den Eltern nichts mehr, Speisekammer und Kühlschrank abzuschließen: Das Taschengeld geht angeblich für Comics und Spielsachen drauf - statt dessen finden sich leere Chipstüten und Erdnußdosen im Kinderzimmer.
Folge der zwanghaften Völlerei: Die Prader-Willi-Kranken, deren Kalorienbedarf aufgrund des veränderten Stoffwechsels weit unter der Norm liegt, werden übergewichtig, erkranken oft als Jugendliche an Diabetes und Herzleiden.
In der Regel beschränken sich die Mediziner auf die Behandlung dieser Symptome. Viele Kinderärzte sind mit dem Krankheitsbild nicht vertraut; obwohl Prader-Willi die häufigste bekannte genetische Ursache für Fettsucht ist, kommen sie gar nicht erst auf die Idee, in Richtung PWS zu ermitteln. Statt dessen beschuldigen sie die Eltern, ihre Kinder falsch zu ernähren.
"Uns hat man jahrelang von einem Psychologen zum anderen geschickt", erzählt Kerstins Mutter. Die Befunde der Seelendeuter: Das Mädchen habe im Mutterleib ein "Essenstrauma" erlebt. Und außerdem leide Kerstin an einer Unterfunktion der Schilddrüse, sie sei generell eine "Spätzünderin" - alles schöne, aber falsche Theorien.
Nach Schätzung von Gabriele Gillessen-Kaesbach, PWS-Expertin am Essener Institut für Humangenetik, leiden in Deutschland rund 8000 Menschen am Prader-Willi-Syndrom. Bei nicht einmal 1000 von ihnen ist das Leiden diagnostiziert.
Rechtzeitig erkannt, kann die Krankheit zumindest gelindert werden: Ärzte und Therapeuten machen sich dabei zunutze, daß PWS-Patienten sich ihres auffälligen Eßverhaltens meist durchaus bewußt sind. Sie zeigen eine Vorliebe für einen streng geregelten, stets nach gleichem Muster ablaufenden Alltag. Werden sie schon als Kind an rigide Diät-Pläne gewöhnt, können sie lernen, ihre Eßsucht zu beherrschen.
Die anderen leben ohne Therapie zu Hause, in Behindertenheimen und psychiatrischen Kliniken - den Ärzten ein Rätsel, Eltern und Betreuern eine Last: Der Zwang, die unheilbar Eßsüchtigen rund um die Uhr zu überwachen, führt zu sozialen Problemen; für eine Therapie der physischen Folgeerkrankungen ist es in den meisten Fällen zu spät.
Eines der wenigen Mittel, das auch bei Spätdiagnostizierten anzuschlagen scheint, ist die Behandlung mit Wachstumshormonen. Der 12jährige Eike Wetterich hatte das Glück, für die Hormon-Studie eines schwedischen Pharma-Herstellers ausgewählt zu werden. Er schoß innerhalb von zwei Jahren um 20 Zentimeter in die Höhe und nahm trotzdem drei Kilo ab. Auch geistig wurde er aktiver. "Das Essen", sagt seine Mutter, "war plötzlich nicht mehr das einzige, was in seinem Leben Bedeutung hatte."
Ende 1996 lief die Studie aus, Eike wurde nicht länger behandelt. Inzwischen legt der Junge wieder zu und fällt zusehends in die lethargisch-zusammengesunkene Körperhaltung der PWS-Kranken zurück. Die Eltern sind verbittert: "Eines von 10 000 Kindern - das ist eben kein Markt."
Bei Angela Reimann ist die Krankheit erst festgestellt worden, als sie 14 Jahre alt war; da wog sie bereits 130 Kilo. Seither fährt sie regelmäßig zur Kur in eine Stoffwechselklinik. Der exakt strukturierte Diätplan erleichtert ihr das Abnehmen, doch zu Hause kann sie das Gewicht nicht halten. Stoffwechsel und Muskulatur haben sich auf Prader-Willi-Konditionen eingependelt; würde sie sich radikal auf ein altersgemäßes "Idealgewicht" herunterhungern, trüge sie organische Schäden davon.
Seit der Essener Humangenetiker Bernhard Horsthemke 1993 den inzwischen weltweit angewandten "Methylierungstest" entwickelt hat, läßt sich PWS schon beim Neugeborenen zweifelsfrei nachweisen. "Wenn die Diagnose so früh gestellt wird", so Udo Roßmanneck, Vorsitzender der PWS-Vereinigung Deutschland, "läßt sich das Leben der Prader-Willi-Kranken viel reicher und der Alltag ihrer Familien wesentlich einfacher gestalten."

DER SPIEGEL 17/1998
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