Unheilbarer Muskelschwund Neue Wirkstoffe sollen ALS stoppen

Forscher aus Münster haben zwölf chemische Verbindungen entdeckt, die eines Tages Patienten mit der mysteriösen Nervenkrankheit ALS helfen könnten. Im Labor waren die Substanzen beim Schutz von Nervenzellen erfolgreich. Doch es fehlen noch viele Tests bis zum klinischen Einsatz.

MPI Münster /S. Höing

Hamburg - Der Fortgang der Krankheit ist tückisch. Geistig sind die Betroffenen vollkommen gesund, emotional müssen sie aber eine schwerwiegende Diagnose verarbeiten. Wer an Amyotropher Lateralsklerose (ALS) erkrankt, sieht sich einer neurologischen Schädigung des motorischen Nervensystems ausgesetzt, gegen die es bislang keine Heilung gibt.

ALS führt dazu, dass nach und nach die Verbindungen zwischen dem Gehirn und den Muskeln des menschlichen Körpers verloren gehen. Aus unbekannter Ursache sterben die sogenannten Motoneurone ab. Das sind die Nervenzellen, die für Muskelbewegungen verantwortlich sind.

Forscher um Jared Sterneckert vom Max-Planck-Institut (MPI) für molekulare Biomedizin in Münster haben nun unter vielen Tausend untersuchten chemischen Verbindungen zwölf Substanzen entdeckt, die das Absterben der Motoneurone verhindern konnten. In der Forschung nach wirksamen Medikamenten gegen ALS könnten so neue Möglichkeiten erprobt werden.

Ursache der ALS weiter unbekannt

In der jüngsten Ausgabe des Fachmagazins Cell Stem Cell (online) berichten die Münsteraner Forscher von dem neuartigen Testverfahren, das die Entdeckung möglich machte. Das Team um Sterneckert und Kollegin Susanne Höing arbeitete mit Stammzellen. In der Petrischale wurde der Verlauf einer ALS nachgeahmt.

"Wir konnten so erstmalig die notwendigen großen Mengen der bisher für Arzneimittelforschung nicht verfügbaren Motorneuronen bereitstellen", sagt Sterneckert. Das Testverfahren sei sehr robust und ermögliche die Suche nach neuen Wirkstoffen - und zwar ohne vorherige Kenntnisse der zugrunde liegenden Krankheitsmechanismen.

Um die Krankheit in der Petrischale nachahmen zu können, mussten die Forscher verschiedene Zelltypen so zusammenbringen, dass sie auf die Krankheit widerspiegeln. Bei der Entzündung im zentralen Nervensystem werden Substanzen ausgeschüttet, die für die Zellen toxisch sind.

So mussten neben den Motoneuronen, also den Nervenzellen, die die Bewegungen der Muskeln ansteuern und die bei ALS absterben, auch die sogenannten Astrozyten, die als Unterstützungszellen dienen und Mikrogliazellen, die die Immunabwehrzellen des zentralen Nervensystems bilden, in dem Testverfahren zusammengefasst werden.

Von 37 Kandidaten blieben 12 übrig

Bisher haben Mediziner nur wenig Möglichkeiten, ALS-Patienten zu helfen. Ein sogenanntes neuroprotektives Medikament kann statistisch gesehen das Leben der Betroffenen um drei Monate verlängern. Von effektiver Symptomkontrolle oder gar Heilung ist man weit entfernt.

Auf der Suche nach Alternativen setzten Sterneckert und Höning auf ein sogenanntes phänotypisches Screening. Bei dieser Art von Medikamentenforschung wird in langwierigen Testreihen im Labor beobachtet, ob eine Substanz eine positive Wirkung erzielt - in diesem Fall, ob das Absterben der Motoneurone gestoppt werden kann.

In einer ersten Phase verzeichneten Sterneckert und Höing 37 Substanzen, die im Test ein Absterben der Zellen verhinderten. Nach erneuten Kontrollen blieben aber nun zwölf Wirkstoffe übrig. "Alle helfen den Verlauf der ALS zu stoppen", sagt Höing SPIEGEL ONLINE.

Die Substanzen wirken aber durchaus auf unterschiedliche Art: Einige schützen die Motoneurone vor den Giften, die durch die fehlgeleitete Immunreaktion des Körpers entstehen. Andere verhindern die Entstehung von schädlichen Abbauprodukten, die wiederum die empfindlichen Muskelnervenzellen schädigten. "Vier der Substanzen begünstigen wiederum einen wichtigen anti-oxidativen Mechanismus der Zellen", sagt die Forscherin.

Da dieser Mechanismus nicht nur bei ALS, sondern auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Parkinson- und Alzheimer-Krankheit oder der Multiplen Sklerose, eine Rolle spielt, hoffen die Wissenschaftler auf vielfältige Einsatzmöglichkeiten der gefundenden Wirkstoffe.

Allerdings: Von einem Einsatz am Patienten sind die gefundenen Substanzen noch weit entfernt. Bis sie - möglicherweise - eines Tages verwendet werden können, müssen sie noch viele Tests durchlaufen - und jeweils beweisen, dass sie die Erkrankung tatsächlich aufhalten können.

ALS-Patienten sind oft über 50-Jährige, doch auch Jüngere sind nicht gefeit. In Deutschland leiden etwa 6000 Menschen an der Krankheit, von der niemand so recht weiß, woher sie kommt. An dem mysteriösen Leiden erkranken statistisch gesehen Männer etwas häufiger als Frauen; Gutverdienende mit höherem Bildungsabschluss und Sportler sind öfter betroffen. Öffentlich bekannt wurde das Leiden nicht zuletzt durch Erkrankte wie den britischen Physiker Stephen Hawking und den inzwischen verstorbenen Maler Jörg Immendorff.

nik

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insgesamt 19 Beiträge
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albert schulz 12.10.2012
1. Wo ist die Nachricht ?
Zitat von sysopMPI Münster /D. HansForscher aus Münster haben zwölf chemische Verbindungen entdeckt, die eines Tages Patienten mit der mysteriösen Nervenkrankheit ALS helfen könnten. Im Labor waren die Substanzen beim Schutz von Nervenzellen erfolgreich. Doch es fehlen noch viele Tests bis zum klinischen Einsatz. http://www.spiegel.de/wissenschaft/medizin/als-forscher-aus-muenster-entdecken-zwoelf-moegliche-wirkstoffe-a-860841.html
Parkinson und Alzheimer sind Krankheiten, die neben der Sauferei auf das Altern von Zellen zurückzuführen sind. Und das wird man erst mal nicht aufhalten können, außer per Science Fiction. Oder den Superstar oder Steinbrück. Es ist demnach illusorisch, nicht von dieser Welt. Es gibt wenigstens 680 Krankheiten unter dem Oberbegriff Muskelschwund, die Ursachen sind unbekannt, heilbar ist keine. Relativ offensichtlich ist, daß das zentrale Kontrollsystem (von Laien als Seele bezeichnet) einen falschen Auftrag bekommen hat. Es erfüllt seine Aufgaben nicht mehr, im Regelfall dürfte ein schockierendes Ereignis der Auslöser gewesen sein. So gar nichts mit Genetik, die der Spiegel so gern mag. Wie Adolf der Gekrümmte. Also irgendwie meint man „ganz toll“ und wenn man etwas nachdenkt merkt man „so gar nichts klar“. Wieder mal.
golfcaddy 12.10.2012
2. oh...
ein guter anhänger der germanischen neuen medizin. treffen sie sich zum brunch mit ryke geerd hamer und tauschen sich über allerneueste 'erkenntnisse' der germanischen wissenschaft aus?
rolf.piper 12.10.2012
3. das ist taklos
Zitat von albert schulzParkinson und Alzheimer sind Krankheiten, die neben der Sauferei auf das Altern von Zellen zurückzuführen sind. Und das wird man erst mal nicht aufhalten können, außer per Science Fiction. Oder den Superstar oder Steinbrück. Es ist demnach illusorisch, nicht von dieser Welt. Es gibt wenigstens 680 Krankheiten unter dem Oberbegriff Muskelschwund, die Ursachen sind unbekannt, heilbar ist keine. Relativ offensichtlich ist, daß das zentrale Kontrollsystem (von Laien als Seele bezeichnet) einen falschen Auftrag bekommen hat. Es erfüllt seine Aufgaben nicht mehr, im Regelfall dürfte ein schockierendes Ereignis der Auslöser gewesen sein. So gar nichts mit Genetik, die der Spiegel so gern mag. Wie Adolf der Gekrümmte. Also irgendwie meint man „ganz toll“ und wenn man etwas nachdenkt merkt man „so gar nichts klar“. Wieder mal.
Mein Bruder ist mit 80 an dieser furchtbaren Krankheit innherhalb von 3 Jahren gestorben. Er war immer bei vollem Bewußtsein, während sich eine Körperfunktion nach der anderen verabschiedete. Keiner konnte helfen. Er war in jungen Jahren Sportler und sehr diszipliniert. Ich wünsche keinem auch nur im Ansatz so etwas erleben zu müssen.
wincel 12.10.2012
4. Unsinn
Zitat von albert schulzParkinson und Alzheimer sind Krankheiten, die neben der Sauferei auf das Altern von Zellen zurückzuführen sind. Und das wird man erst mal nicht aufhalten können, außer per Science Fiction. Oder den Superstar oder Steinbrück. Es ist demnach illusorisch, nicht von dieser Welt. Es gibt wenigstens 680 Krankheiten unter dem Oberbegriff Muskelschwund, die Ursachen sind unbekannt, heilbar ist keine. Relativ offensichtlich ist, daß das zentrale Kontrollsystem (von Laien als Seele bezeichnet) einen falschen Auftrag bekommen hat. Es erfüllt seine Aufgaben nicht mehr, im Regelfall dürfte ein schockierendes Ereignis der Auslöser gewesen sein. So gar nichts mit Genetik, die der Spiegel so gern mag. Wie Adolf der Gekrümmte. Also irgendwie meint man „ganz toll“ und wenn man etwas nachdenkt merkt man „so gar nichts klar“. Wieder mal.
Sorry aber das ist ja voelliger Unsinn. Schlimm genug wenn sie so etwas glaube, aber dann aufzutreten, als ob sie was zu erklaeren haetten ... Meine Guete. ALS ist ein praezise definierter Untertyp von Muskelschwund und meistens durch den Ausfall eines Gens namens Superoxid-Dismutase SOD (konkreter die Kupfer/Zink-SOD auch SOD1 genannt) hervorgerufen. Andere Gene, die in dem Stoffwechselweg dieses Gens mitspielen, koennen die selben Symptome hervorrufen, aber SOD1-Mutanten sind definitiv die Hauptverursacher bei der familiaer vererbten Varianten. Und da SOD Radikale abfaengt, akkumuliert sich der Schaden mit der Zeit und die Nervenzellen sterben entsprechend vorseitig.
albert schulz 12.10.2012
5. Empathie ist so was
Zitat von rolf.piperMein Bruder ist mit 80 an dieser furchtbaren Krankheit innherhalb von 3 Jahren gestorben. Er war immer bei vollem Bewußtsein, während sich eine Körperfunktion nach der anderen verabschiedete. Keiner konnte helfen. Er war in jungen Jahren Sportler und sehr diszipliniert. Ich wünsche keinem auch nur im Ansatz so etwas erleben zu müssen.
Genau das werde ich erleben, wenn es mir nicht gelingt, zuvor die Kurve zu kratzen. Alzheimer und Parkinson habe ich in einigen Pflegeheimen bewundern dürfen. Oberstudiendirektor, Professor, hochdotierter Erfinder, Physiker, dazu Unmengen Frauen, die wohl älter werden als Männer. Diese Männer hatten ungewöhnliche Qualitäten, ihr Niedergang war durchaus schmerzlich. Ihr System hatte versagt Ende 80. Da gab es keine Reparaturmöglichkeiten. Es hat eben kaum noch etwas funktioniert, nicht nur das Hirn. Seit kurzem hat ein Junge aus meiner näheren Umgebung den Muskelschwund, absolut anderes Thema. Mit fünfzehn geistig extrem beweglich, wach offen, Bester der Schule, und seine Muskeln sind weg, ein Trauerspiel, diesen abgemagerten Körper zu sehen. Die besten Ärzte (incl. Uni und Spezialisten für Hormone und Transmitter und die biochemische Regelungstätigkeit) wissen keinerlei Rat. Ich vermute lediglich, daß er etwas ungewöhnlich Unangenehmes verpaßt bekommen hat, ein Korb kann in dem Alter tödlich sein, oder lebensbestimmend. Kurz ein übles Streßerlebnis. Und das hat seine Funktionen rein biologisch lahmgelegt oder fehlorientiert. Mit gutem Zureden wird man hier sicher nichts erreichen, Es handelt sich in beiden Fällen nicht um Krankheiten, die man nach derzeitigem Wissensstand beheben könnte. Wobei Altern keine Krankheit ist. Man ist Welten weit weg von Ursachenerklärungen oder Behandlungsmöglichkeiten. Spundus. Oder Wolkenkuckucksheim.
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