Tödliche Nervenlähmung Ursache von ALS aufgedeckt

Die mysteriöse Muskellähmung ALS tötet meist innerhalb von drei bis fünf Jahren, der Maler Jörg Immendorf fiel ihr zum Opfer. Mediziner haben nun seilartig gedrehte Ablagerungen als mögliche Ursache identifiziert. Die gezielte Suche nach einem Heilmittel kann nun beginnen, glauben die Forscher.

Nervenzellen: Zerstört von ALS
DPA

Nervenzellen: Zerstört von ALS


London - Nach jahrelanger Suche haben Forscher nun womöglich entdeckt, was die fortschreitenden Muskellähmungen bei der Nervenkrankheit ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) verursacht. Die Erkrankung führt bei den Betroffenen in wenigen Jahren zum Tode, ein Heilmittel gibt es bisher nicht.

Wie das internationale Forscherteam jetzt herausfand, funktioniert bei ALS-Patienten ein wichtiges Abbau- und Reparaturprotein in den Nervenzellen des Gehirns und Rückenmarks nicht korrekt. Dadurch sammeln sich fehlerhafte Eiweiße in den Zellen an. Sie bilden seilartig gedrehte, fädige Ablagerungen, die letztlich zum Tod der Neuronen führen. Als Folge versagt bei den Betroffenen die Steuerung der Muskeln. "Eine Abnormität im Proteinabbau wurde schon seit längerem vermutet, aber vor dieser Studie gab es kaum direkte Belege dafür", sagt Han-Xiang Deng von der Feinberg School of Medicine an der Northwestern University in Chicago.

Bedeutsam ist die Entdeckung der Forscher aus zwei Gründen: Zum einen belegt sie erstmals, dass alle bekannten Formen der ALS, darunter auch eine Demenzerkrankung, auf eine gemeinsame Ursache zurückgehen. Bisher habe es für 90 Prozent der Fälle keine Erklärung gegeben, wie es zum Abbau der muskelsteuernden Nervenzellen kommt, schreiben die Forscher im Wissenschaftsmagazin "Nature".

Zum anderen ermöglicht die Identifizierung der Ursache nun erstmals eine gezielte Suche nach einem Heilmittel: "Das eröffnet ein ganz neues Feld für die Suche nach einer effektiven Behandlung von ALS", sagt Studienleiter Teepu Siddique. Jetzt könne man Wirkstoffe testen, die diesen Stoffwechselweg reparieren und seine normale Funktion wiederherstellen.

Fahndung im Familienkreis

Für ihre Studie durchsuchten die Forscher zunächst das Genom eines Familienkreises, in dem gehäuft ALS-Fälle auftraten. Mit Hilfe mehrerer aufwendiger Suchschritte identifizierten sie schließlich eine kleine Mutation im Gen UBQLN2, welches das Protein Ubiquilin-2 produziert.

Tests an rund 200 weiteren ALS-Patienten bestätigten, dass dieses fehlerhafte Protein für den Niedergang der Nervenzellen verantwortlich ist. Es störe den zellulären Reparaturmechanismus bei allen unterschiedlichen Formen der Krankheit, sagen die Forscher. Möglicherweise, so spekulieren sie, könne dieses Eiweiß sogar bei anderen Formen der Demenz, wie Alzheimer oder Parkinson, eine Rolle spielen.

Nach Angaben der Forscher sind weltweit etwa 350.000 Menschen an der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) erkrankt. Meist bricht die Krankheit bei Erwachsenen aus, aber auch schon Kinder können betroffen sein. Die Hälfte der Erkrankten stirbt innerhalb von drei Jahren nach Krankheitsbeginn, viele von ihnen ersticken, weil ihre Atemmuskulatur gelähmt ist.

Weltweit sind drei Varianten der Krankheit bekannt. 90 Prozent der klassischen ALS-Fälle treten scheinbar spontan auf, ohne dass man bisher eine Erklärung dafür hatte. Bei zehn Prozent der Betroffenen handle es sich um eine erbliche Form, berichten die Forscher.

Eine dritte, in ihrem Krankheitsbild abweichende Form der ALS kommt im Pazifikraum und in Japan gehäuft vor. Bei dieser bauen die Patienten zusätzlich zu den Muskellähmungen auch geistig stark ab. Bisher sei jedoch unklar gewesen, ob und wie diese Varianten miteinander in Verbindung stehen, sagen die Forscher.

boj/dapd

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insgesamt 12 Beiträge
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reilich 22.08.2011
1. Missverständlicher Artikel
Der Titel "Ursache von ALS aufgedeckt" wirkt missverständlich. Das verwirrt viele Betroffene und weckt falsche Hoffungen. Vielmehr geht es um einen Bruchteil der der ALS-Fälle, bei denen die familiäre Form bekannt ist. Die familären Formen machen ca. 5-10% aller ALS-Fälle aus, bei Ihnen ist eine Genmutation für die Erkrankung verantwortlich. Mehrere häufigere ( SOD1, TDP43, FUS) und seltenere (>10) verantwortliche Gene sind bekannt. Zu Ihnen gesellt sich nun die neue Mutation im Ubiquilin2-Gen (UBQLN2). Über diese neue Mutation, deren Häufigkeit noch nicht systematisch untersucht wurde (im Bereich von ca 1% aller ALS-Fälle) berichtet der zitierte Nature-Artikel.
oldharold 22.08.2011
2. Nach neuen Wirkstoffen forschen...
... und alte endlich vom Markt nehmen. Bei mir kam der Ausbruch der ALS vor etwa 6 Jahren. Bereits mein Neurologe hatte Zweifel, daß der als einziger zugelassene Wirkstoff Riluzol (Rilutek) den Verlauf der Krankeit wirklich verzögern könne. Bei mir hatte Rilutek eine verheerende Wirkung: Ich mußte von Einnahme zu Einnahme eine rasende Verschlechterung feststellen, bis ich den Dreck nach 3 Wochen endlich in den Müll warf. Seither geht es stetig, aber glücklicherweise nur sehr langsam bergab. Dass ich nicht der einzige bin, der mit Rilutek schlechte Erfahrungen gesammelt hat, kann man in Foren Betroffener nachlesen (z.B.sandraschadek.de).
hurkey 22.08.2011
3. Quatsch mit Soße
---Zitat von sysop;8555494Tödliche Nervenlähmung: Ursache von ALS aufgedeckt [url--- http://www.spiegel.de/wissenschaft/medizin/0,1518,781584,00.html[/url] ---Zitatende--- Das kann man so nicht stehen lassen! Und das behaupten die Forscher auch gar nicht. Wenn überhaupt, so hat man eine weiter mögliche Ursache für ALS im Ubiquilin gefunden. Ob diese Mutationen wirklich zu einer Fehlfunktion des Proteins führt, kann nicht eindeutig bewiesen werden.
marianne99 22.08.2011
4. Co-Faktoren ausgeblendet?
Wann wird mal hierzulande in Medizin und Medien gefragt, welche Rolle Neurotoxine (wie Lösungsmittel, Pestizide, Blei, ...) bei der Entstehung von ALS spielen? Es gibt dazu einige Hinweise, nachlesbar bei den Environmental Health Perspectives (ehp) unter http://ehp03.niehs.nih.gov/home.action Sie werden fündig wenn Sie in die Suchmaske „Amyotrophic Lateral Sclerosis“ eingeben. Alle Artikel sind nicht nur im Abstract sondern auch in Full-Text-Version kostenlos herunterzuladen. Wenn angenommen wird, dass Neurotoxine bei der Entstehung von ALS ein Co-Faktor sind, dann sollten doch vor allem weitere Neurotoxin-Belastungen vermieden werden, oder nicht? Doch wer lehrt, dass das Erlernen von Vermeidungstechniken bei ALS und anderen neurogenerativen Erkrankungen von großer Wichtigkeit ist? Und wer lehrt, wie Neurotoxine im täglichen Leben vermieden werden können?
serena40 22.08.2011
5. Als
Weis denn jemand ob man sich untersuchen kann gegen ALS ? Mein Vater hatte ALS.
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