Stephen Hawking Was ist ALS für eine Krankheit?

Motoneuronen
Foto: Rodolfa/Dimos/ picture alliance / dpaMehr als 50 Jahre lang lebte der Physiker Stephen Hawking mit der unheilbaren Krankheit, die seinen Körper lähmte: ALS, Amyotrophe Lateralsklerose.
Bei ALS gehen spezialisierte Nervenzellen, sogenannte Motoneuronen, zugrunde, was die Signalkaskade von Gehirn, Rückenmark und Muskeln unterbricht. Die Muskeln bekommen immer seltener Signale vom Hirn, irgendwann sind es gar keine mehr. Betroffene verlieren deshalb nach und nach die Kontrolle über ihren Körper. Meist zuerst über Hände, Arme und Beine. Später dann über die Stimme, den Schluckreflex, die Atmung. Nur Intellekt und Bewusstsein bleiben unberührt.
Hawking sagte einmal: "Obwohl ich mich nicht bewegen kann und durch einen Computer sprechen muss, bin ich in meinem Geist frei."
Bislang gibt es keine Möglichkeit, das Absterben der Nervenzellen zu stoppen - man kann den Verlauf der Krankheit mit Medikamenten lediglich verzögern.
Dass Hawking nach der Diagnose noch länger als ein halbes Jahrhundert lebte, ist eine Ausnahme. Die meisten Betroffenen sind schon mehr als 50 Jahre alt, wenn sich erste Symptome zeigen. Und meist vergehen zwischen den ersten Beschwerden und dem Tod nur zwei bis fünf Jahre.
Geld aus der Ice Bucket Challenge
"Es gibt unterschiedliche Formen von ALS", sagt der Bundesgeschäftsführer der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke in Freiburg, Horst Ganter. "Bei Stephen Hawking stellte sich heraus, dass er eine extrem seltene, langsam verlaufende Form hatte."
In Deutschland leben Schätzungen zufolge etwa 7000 Menschen mit ALS, Männer sind häufiger betroffen als Frauen. 2007 starb der an ALS erkrankte Maler Jörg Immendorff.
Die Krankheit ist auch durch die sogenannte Ice Bucket Challenge im Jahr 2014 bekannt geworden. Menschen gossen sich Kübel mit Eiswasser über den Kopf, filmten sich dabei, forderten andere auf, das ebenfalls zu tun - und Geld zu spenden. Zusammen kam eine Summe von etwa 190 Millionen Euro, die in die Forschung an ALS und die Versorgung von Betroffenen floss. In Deutschland haben sich unter anderem Mats Hummels, Anne Will und Otto Waalkes begießen lassen.
Infolgedessen wurde unter anderem ein weiteres Gen identifiziert, das bei einigen Betroffenen nicht richtig funktioniert.