Ein rätselhafter Patient Tödliche Pusteln

Rote Hautflecken und schwache Muskeln zwingen einen 32-Jährigen zum Arzt. Nach der Untersuchung haben die Mediziner eine Vermutung: Zerstört das eigene Immunsystem den Körper des Patienten?

CT-Aufnahme: Verdickte Darmwände und Flüssigkeit in der Bauchhöhle eines 32-Jährigen - Folgen einer seltenen Erkrankung
The New England Journal of Medicine

CT-Aufnahme: Verdickte Darmwände und Flüssigkeit in der Bauchhöhle eines 32-Jährigen - Folgen einer seltenen Erkrankung

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Der 32-Jährige ist gesund, bis er eines Tages an seinen Augen, Ellbogen, Knien und Händen einen Hautausschlag bemerkt. Einige Tage später beginnen seine Muskeln zu schmerzen und verlieren an Kraft, der junge Mann hat Schwierigkeiten zu gehen.

Bei einer ersten Untersuchung im Krankenhaus finden die Ärzte Hinweise auf eine chronische Entzündung der Muskeln. Sie vermuten eine Autoimmunkrankheit, bei der die Körperabwehr eigenes Gewebe zerstört, und geben ihm ein Kortisonpräparat, um die Entzündung zu bekämpfen. Zwar lässt die Muskelschwäche etwas nach, doch einige Wochen später sind die Muskeln trotzdem so schwach, dass der Patient seine Arme nur noch mit Mühe heben kann.

Die Ärzte entnehmen dem Patienten eine Muskelprobe (Biopsie) und untersuchen sie mikroskopisch. Dabei stoßen sie auf eine Störung der Muskelfasern, die teilweise abgebaut werden. Die Mediziner geben dem Mann weitere Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken sollen. Inzwischen leidet der 32-Jährige auch an Blutarmut und Bluthochdruck und bekommt Bluttransfusionen.

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Was ist die Ursache für seine massiven Beschwerden? Noch rätseln die Ärzte, eine Krebserkrankung aber schließen sie aus. Weil auf einem Röntgenbild die Lunge auffällig erscheint, bekommt der Patient auch Antibiotika. Und obwohl die Muskelbeschwerden schlimmer werden, wird der 32-Jährige nach 19 Kliniktagen in ein Rehabilitationskrankenhaus verlegt.

Doch in den folgenden Tagen hustet er immer mehr, beim Schlucken gelangt etwas Flüssigkeit in seine Lunge. Um eine Lungenentzündung durch Nahrung im Organ zu verhindern, muss der Patient, dem das Atmen immer schwerer fällt, über eine Magensonde ernährt werden.

Schließlich verlegen ihn die US-Ärzte ins Massachusetts General Hospital in Boston, wo sich Susan Burgin und ihre Kollegen um ihn kümmern. Wie sie im "New England Journal of Medicine" berichten, fällt ihnen bei der ersten Untersuchung vor allem die Haut des Patienten auf: Rote Pusteln verteilen sich auf der Fingerrückseite, den Ellbogen und den Knien. Auch an anderen Stellen ist die Haut gerötet und teilweise geschwollen. Arme, Beine und seinen Kopf kann der Mann nicht mehr heben. Am Abend der Aufnahme verschlechtert sich die Atmung so sehr, dass er narkotisiert und beatmet werden muss.

Zwar stabilisiert sich der Zustand des Patienten innerhalb von zwei Wochen etwas, aber noch immer fahnden die Ärzte nach der Ursache für seine Symptome. Eine zweite Muskelbiopsie zeigt weitere Veränderungen in den Muskelfasern: Das Abwehrsystem scheint gegen den eigenen Körper zu arbeiten. Handelt es sich also doch um eine Autoimmunerkrankung? Einige Tage später gibt es in Stuhlproben Hinweise auf Darmblutungen. Bei einer Magenspiegelung entdecken die Mediziner tatsächlich blutende Wunden, die sie veröden.

Nach insgesamt 50 Tagen in der Klinik hat sich der Zustand des Mannes so weit gebessert, dass er über einen Luftröhrenschnitt und eine am Hals platzierte Atemkanüle (Tracheostoma) mit Sauerstoffunterstützung selbst atmen kann. Er kann an der Bettkante sitzen und mit Hilfe in einen Stuhl gesetzt werden. Erneut kommt er in eine Reha-Klinik und wird dort weiterhin mit Immunsuppressiva behandelt.

Die Ärzte gehen davon aus, dass der Mann an der seltenen Dermatomyositis leidet. Dabei rufen entzündlichen Veränderungen in den Muskelfasern die Beschwerden und Hautstörungen hervor. Warum, weiß man bisher nicht - und auch eine Therapie gibt es nicht.

Hautrötungen auf der Stirn: Anzeichen einer Dermatomyositis?
The New England Journal of Medicince

Hautrötungen auf der Stirn: Anzeichen einer Dermatomyositis?

Sieben Wochen später - seit den ersten Symptomen ist ein halbes Jahr vergangen - treten unzählige neue Hautflecken auf. Es sind Knötchen und Verfärbungen an Körperstamm, Armen und Beinen und im Gesicht. Sie sind in der Mitte weiß und violett umrandet.

Die Flecken passen nicht ganz zu einer Dermatomyositis. Handelt es sich doch um eine andere Krankheit? Die Ärzte ziehen unter anderem eine Arsenvergiftung in Betracht. Am wahrscheinlichsten erscheint ihnen jedoch die sogenannte maligne atrophische Papulose, eine extrem seltene Erkrankung kleiner Blutgefäße, der Arteriolen. Das Muster der Hautveränderungen, von denen Hunderte zugleich an typischen Stellen auftreten, passt. Auch die Ergebnisse mehrerer Haut- und Muskelbiopsien machen die Diagnose plausibel.

Außer der Haut sind meist auch Magen und Darm von der Krankheit betroffen, bei manchen Patienten auch das Gehirn. Viele sterben, wenn wegen der Veränderungen die Darmwände reißen. In leichteren Fällen ist nur die Haut betroffen. Auch bei dieser Krankheit ist weder die Ursache bekannt, noch gibt es eine Therapie.

Den Ärzten bleibt nur eines: Sie behandeln den Patienten weiterhin mit Medikamenten, die das Immunsystem in Schach halten. Ein Antikörper scheint die Hautveränderungen etwas zu bessern, doch der Erfolg hält nicht lange an. Wenige Tage nach einer erneuten Muskelbiopsie kommt der Mann mit Fieber und Bauchschmerzen in die Klinik. In einer CT-Aufnahme sehen die Ärzte verdickte Darmwände und Flüssigkeit in der Bauchhöhle (siehe Röntgenbild oben).

Wieder wird der Patient gründlich untersucht. Das Ergebnis: Die Darmwand ist entzündet, im Blut finden die Mediziner Enterokokken, Bakterien, die aus dem Darm stammen können. Sie beginnen mit einer Antibiotikatherapie. Doch kurz danach beginnt der Mann, aus Gefäßen in Magen und Darm zu bluten, sein Blutdruck sinkt, der Kreislauf bricht zusammen. Zehn Monate nach den ersten Beschwerden stirbt er. In einer Autopsie finden die Mediziner sowohl die Folgen der atrophischen Papulose in Magen und Darm als auch Muskelveränderungen, die zur Dermatomyositis passen. Offenbar litt der Patient an beiden Krankheiten.

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insgesamt 9 Beiträge
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Seite 1
frau.v 21.06.2014
1. Gruselig!
Die Vermutung der Ärzte war ja nicht falsch - geholfen hat es dem Patienten leider nicht. Aber so massiv, so schnell und bei einem so jungen Mann ist schon erschreckend! Zum Glück sind die Erkrankungen relativ selten und ich vermute mal, dass die Kombination aus beiden noch seltener ist.
starsnake 21.06.2014
2. wirklich selten
ich geb´s zu, ich hab die Krankheit Maligne atrophische Papulose mal gegoogelt. Ist wirklich extrem selten, bisher 130 Fälle beschrieben in den letzten 60 Jahren. Die Symptome passen aber gut. Intereesant ist, dass er offenbar auch unter einer Dermatomyositis litt, ebenfalls keine häufige Erkrankung. Bei fast allen mir bekannten Patienten mit Dermatomyositis hatten die betroffenen noch eine andere ernsthafte Erkrankung, am häufigsten Tumorerkrankungen. Der letzte Patient litt an einer Hämochromatose. Jeder Patient mit Dermatomyositis sollte deshalb einer genauesten Untersuchung unterzogen werden, um eine eventuelle Begleiterkrankung zu entdecken.
frankenheim 21.06.2014
3. Sehr schade
Als den ersten Absatz (Pusteln,Muskelschwäche etc) las,schoss mir sofort Dermatomyositis durch den Kopf. Ich bin kein Arzt,sondern mit Mitte 20 selbst daran erkrankt. Was ich während der Diagnosephase erlebt habe,ließ mich nachdenklich werden. Dass man als Simulant abgetan wurde,war noch das Harmloseste. Faul gehörte ebenso zu den "Diagnosen". Letzlich bin ich verzweifelt mit einer Google Suche auf die Krankheit aufmerskam geworden und musste die Ärzte förmlich anflehen,die entsprechenden Untersuchungen einzuleiten. Denn; es kann ja gar nicht sein,dass man in dem Alter dran erkrankt. Als sich die Diagnose dann erhårtete,waren alle ganz kleinlaut. Auch das Umfeld reagiert oft ähnlich. Die Krankheit kennt halt keiner und wenn man müde ist,wird man immer wieder als faul abgestempelt. Es wäre für die Betroffenen schön,wenn die Gesellschaft auch über seltene Erkrankungen informiert würde. Das würde die Akzeptanz steigern. Insofern danke für den Artikel,der allen zeigt,dass nicht nur Krebs, HIV oder Herzinfarkte potenziell tödlich sind,sondern auch andere Krankheiten einen Menschen nachhaltig verändern können.
nimmnix 22.06.2014
4. Den Wald vor lauter Bäumen nicht gesehen.
Zitat von sysopThe New England Journal of MedicineRote Hautflecken und schwache Muskeln zwingen einen 32-Jährigen zum Arzt. Nach der Untersuchung haben die Mediziner eine Vermutung: Zerstört das eigene Immunsystem den Körper des Patienten? http://www.spiegel.de/gesundheit/diagnose/ein-raetselhafter-patient-toedliche-pusteln-a-975941.html
Autoimmunkrankheit vermutet,.... ? Und wieso nur vermutet,...!!! Dann hat man ja sicherlich auch gewisse Blut und Gen Tests auf Allergene und Antikörper an dem Patienten durch geführt, ober? Die Hautveränderungen bei diesem Patienten sehen aus wie eine extreme Form von 'Morbus Duhring'. http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatitis_herpetiformis http://de.wikipedia.org/wiki/Dermatitis_herpetiformis_Duhring http://de.wikipedia.org/wiki/Human_Leukocyte_Antigen http://en.wikipedia.org/wiki/List_of_human_leukocyte_antigen_alleles_associated_with_cutaneous_conditions Ich hoffe nur das man aus diesem Fall für die Zukunft etwas gelernt hat.
b5200 22.06.2014
5. Ernaehrung mit GM food?
was mich brennend interessieren wuerde ist, ob der Patient vor dem Einsetzen der Beschwerden GMO food (gen modified food) gegessen hat. Teilweise, natuerlich unterdrueckt durch die machtvolle GMO-Lobby, erinnern mich die Symptome an solche, die in unabhaengigen Studien ueber GMO food berichtet wurden. Man suche nach 'leaky gut syndrome gmo foods'. Wikipedia muss man dabei ausklammern, da haben wahrscheinlich bezahlte Schreiberlinge geschrieben, dass GMO Food unbedenklich ist. In dem Zusammenhang wuerden mich auch vergleichende Statistiken interessieren in Bezug auf Allergien/Autoimmun/Leaky gut Erkrankungen von Menschen, die GMO food essen und solchen die es nicht tun. (wahrscheinlich illusorisch, da bestimmt unter Verschluss gehalten).
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