Erbkrankheit Was Kindern mit Mukoviszidose hilft

Bei Mukoviszidose produziert der Körper durch einen Gendefekt zähen Schleim. Das stört nicht nur die Atmung und Verdauung. Betroffene Kinder müssen einen strikten Therapieplan einhalten.
Nalu mit Vater und Schwester: Mukoviszidose ist inzwischen behandelbar

Nalu mit Vater und Schwester: Mukoviszidose ist inzwischen behandelbar

Foto: TMN/ Markus Scholz

Medikamente, Physiotherapie und Arztbesuche gehören für Nalu zum Alltag. Der Zweijährige hat Mukoviszidose. Heilbar ist die Krankheit nicht, aber inzwischen behandelbar.

Zwei Monate vor dem Geburtstermin bekam Nalus Mutter Komplikationen, das Kind wurde per Kaiserschnitt geholt. Der Bauch des Babys war aufgebläht, die Haut lilablau angelaufen, der Darm verdreht - die Ärzte mussten ein Drittel davon entfernen. Nalu wurde zunächst über eine Sonde ernährt, nahm aber nicht zu. "Man wusste noch nicht, was es ist", erzählt sein Vater, der 36-jährige Marc Kamps aus Hamburg.

Schließlich diagnostizierten die Ärzte Mukoviszidose. Die Bezeichnung kommt von den lateinischen Wörtern mucus für Schleim und viscidus für zäh. In Deutschland kommen jedes Jahr etwa 200 bis 250 Kinder mit Mukoviszidose zur Welt. Anzeichen sind chronischer Husten, starkes Untergewicht und Verdauungsprobleme.

"Der durch einen Gendefekt produzierte zähe Schleim verstopft und schädigt vor allem die Lunge", sagt Kinderpneumologe Christoph Runge. Er führt in Hamburg mit Kollegen eine Schwerpunktpraxis, die Kinder und Jugendliche mit Zystischer Fibrose (CF) - so die medizinische Bezeichnung - betreut. Andere Organe sind ebenfalls betroffen. Unter anderem produziert die Bauchspeicheldrüse ein zäheres Sekret. Das verhindert, dass die für die Verdauung notwendigen Enzyme in ausreichender Menge vorliegen.

So sieht die Therapie aus

"Wir machen mit Nalu eine tägliche Therapie, die sehr zeitintensiv ist", sagt Kamps.

Dreimal täglich muss Nalu für je 20 Minuten inhalieren. Das soll den Schleim verflüssigen, damit er besser abtransportiert wird.

Zum Essen nimmt er ein Enzympräparat, das die Fettverdauung ermöglicht. Zusätzlich nimmt er sehr kalorienreiches Essen zu sich - und regelmäßig Vitaminpräparate.

Nalu muss regelmäßig zum Arzt. Über einen Abstrich wird kontrolliert, ob der Junge einen für ihn gefährlichen Keim in den Atemwegen hat. Durch den festsitzenden Schleim sind diese besonders anfällig für Bakterien, die Entzündungen auslösen können.

Ein- bis zweimal in der Woche geht's zur Physiotherapie, dazu kommen Übungen zu Hause. Die Behandlung wird bei Mukoviszidose-Patienten von der Krankenkasse bezahlt. "Wir zeigen den Eltern zum Beispiel, wie sie zu Hause mit ihrem Kind inhalieren sollen", sagt Physiotherapeutin Stefanie Ollig. Außerdem macht sie Eltern von Säuglingen bewusst, wie Dehnlagen und Vibrationen am Brustkorb des Kindes helfen, den Schleim zu lösen.

Älteren Kindern vermittelt sie spezielle Atemtechniken wie die autogene Drainage. "Damit wird der Schleim möglichst weit nach oben geatmet, um ihn dann kraftsparend abhusten zu können", so Ollig. Die Physiotherapie soll auch Bewegungsfreude vermitteln. Sport helfe, den Brustkorb beweglich zu halten, und unterstütze den Abtransport des Schleims.

Nalus Vater ist optimistisch: "Es ist schön zu sehen, dass heute Leute mit Mukoviszidose über 50 werden." Deshalb legt er großen Wert darauf, dass der Junge heute Tabletten einnimmt und heute inhaliert, damit es ihm später noch gut geht.

Gefährliche Infektionen

Nichtsdestotrotz: "Mukoviszidose ist weiterhin eine bedrohliche Erkrankung", sagt Runge. Auch wenn man sich strikt an die Therapie hält. Bei Nalu wurden bei der Routineuntersuchung die gefürchteten MRSA-Bakterien festgestellt. "Man geht unbeschwert zum Abstrich, und dann bricht die Welt zusammen", erzählt Kamps.

Die Keime sind für Gesunde in der Regel ungefährlich, können aber bei Mukoviszidose-Patienten zu Blutvergiftungen und Lungenentzündungen führen. Übertragen werden sie per Hautkontakt. Wenn man nicht aufpasst, können die Keime etwa in der Familie oder im Kindergarten immer wieder weitergegeben werden.

Das war vor allem für Nalus sechsjährige Schwester nicht einfach zu verstehen. "Sie muss wegen der Krankheit ihres Bruders ohnehin schon mehr Verständnis aufbringen, als sie es mit sechs sollte", sagt Kamps.

Auch Verwandte und Freunde haben für manche Vorsichtsmaßnahmen der Familie wenig Verständnis. Das war für Kamps Anlass, in Zusammenarbeit mit dem Kinderpneumologen Frank Ahrens vom Altonaer Kinderkrankenhaus und dem Verein Mukoviszidose eine App  für betroffene und interessierte Kinder zu entwickeln. Im Mittelpunkt steht Patchie, ein Außerirdischer, der Mukoviszidose hat. Er soll das Verständnis für die Krankheit und das Verantwortungsbewusstsein der Betroffenen fördern. Fertig werden soll die App 2016.

wbr/Elena Zelle, dpa
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