Seltene Erbkrankheit Die Mondscheinzwillinge

Sonnenstrahlen könnten sie töten: Vincent und Thomas Seris leiden unter einer seltenen Erbkrankheit, ihre Haut reagiert extrem empfindlich auf UV-Licht. Ein Fotograf hat die 21-jährigen Zwillinge in ihrem Alltag begleitet.

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Es regnet in Bordeaux, als der Fotograf Regis Duvigneau zum ersten Mal auf die 21-jährigen Zwillinge Vincent und Thomas Seris trifft. Sie stehen auf der Türschwelle, Tropfen rinnen an den Visieren ihrer Helme herab. "Die Zwillinge grinsten breit", erinnert sich Duvigneau. "Sie wirkten wie normale junge Leute. Doch ihr breites Lächeln verbarg, wie es ihnen wirklich ergeht."

Vincent und Thomas sind zwei von etwa 80 Franzosen, die unter der seltenen Erbkrankheit Xeroderma Pigmentosum, kurz XP, leiden. Nach der Dämmerung führen sie ein Leben, das sich kaum von dem anderer unterscheidet. Steht die Sonne jedoch noch am Himmel, dürfen sie ihr Zuhause nur mit einem Spezialhelm verlassen, auch ihre Hände müssen sie verdecken. Sonst würden die Brüder auf Dauer ihr Leben riskieren.

Den Zwillingen fehlt, wie allen XP-Erkrankten, seit ihrer Geburt ein wichtiger Schutzmechanismus ihres Körpers: Während andere Menschen Schäden am Erbgut, die das UV-Licht der Sonne verursacht, zumindest bis zu einem gewissen Grad reparieren können, ist ihre Haut dem Licht hilflos ausgesetzt. Zerstört die UV-Strahlung Teile des Erbguts in ihren Hautzellen, die das Wachstum regeln, beginnen diese mitunter, sich unkontrolliert zu teilen und zu wachsen.

Hautkrebs mit zehn Jahren

Die Folge: Tumoren in den Augen, an den Lidern, auf den Lippen. Die Lebenserwartung der Betroffenen hängt extrem davon ab, wie gut sie es schaffen, das schädliche Licht von ihrer Haut fernzuhalten. Ohne konsequenten UV-Schutz entwickelt fast jedes zweite XP-Kind im Alter von zehn Jahren das erste Mal Hautkrebs. Es folgen weitere Tumoren, vor allem im Gesicht. Die Geschwülste können die Betroffenen entstellen, bei vielen reagieren auch die Augen mit Entzündungen und Tumoren auf das Licht.

Um dem zu entgehen, verlagern manche Erkrankte ihr Leben in die Nacht. Andere hingegen vertrauen auf Technik - so auch Vincent und Thomas. Im Apartment der Brüder in der Nähe von Bordeaux klebt Folie an den Fenstern, die UV-Strahlung abhält, genauso wie im Auto ihrer Eltern und in den Räumen der Universität, in denen sie studieren. Helme schützen ihr Gesicht und ihre Augen bei Ausflügen ans Tageslicht.

Sie erlauben es den Zwillingen einzukaufen, zur Uni zu gehen, ein Leben zu führen wie fast jeder, aber mit einem hohen Preis: dem Verlust der Anonymität. Fotograf Duvigneau begleitete die Brüder mehrere Tage, nahm an ihrem Alltag teil. Dabei spürte er, wie hilflos Fremde auf den Anblick der Zwillinge reagierten. "Wir liefen die Straße entlang, nahmen öffentliche Verkehrsmittel - und immer, wenn ich ansetzte, um ein Foto zu machen, wendeten sich die umstehenden Menschen ab", sagt er.

Kinder schreien bei Sonnenlicht

Die ersten Anzeichen von Xeroderma Pigmentosum treten bereits in der frühen Kindheit auf. Die Säuglinge wehren sich zum Teil gegen Sonnenlicht, schreien oder weinen, wenn sie der Strahlung ausgesetzt sind, heißt es auf einer deutschen Selbsthilfeseite. Manche entwickeln schon nach wenigen Minuten einen schweren Sonnenbrand, bei dem Rötungen und Blasen über Wochen bleiben können. Anderen Säuglingen hingegen ist ihre Krankheit noch nicht anzumerken.

Spätestens im Alter von zwei Jahren bilden fast alle betroffenen Kinder große, Sommersprossen ähnelnde Flecken im Gesicht, am Hals, auf den Lippen und den Ärmchen. Sie sind ein sicheres Anzeichen der Krankheit. Das Sonnenlicht trocknet ihre Haut zudem extrem aus. Dieser Eigenschaft (Xeroderma) zusammen mit den Pigmentflecken (Pigmentosum) verdankt XP seinen Namen.

Neben Hautkrebs haben die Betroffenen für weitere Krebsarten ein erheblich erhöhtes Risiko. Rauchen sie, entwickeln sie noch häufiger Lungenkrebs als andere - der Zigarettenrauch greift wie die UV-Strahlung das Erbgut an. Bei fast jedem Dritten kommt es zudem zu neurologischen Beschwerden, weil im Erbgut ihrer Nerven Schäden entstehen, die sie nicht reparieren können. Sie können ihr Gehör verlieren, ihre Intelligenz kann schwinden.

Was die Nerven zerstört, weiß bislang niemand. Eine Möglichkeit, die Betroffenen zu heilen, gibt es bislang nicht.



insgesamt 17 Beiträge
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monolithos 09.02.2015
1.
Krass, was es alles gibt und welche Streiche die Natur uns Menschen so spielt. Ich hatte von der Krankheit bisher noch nicht gehört und denjenigen, die sich wegdrehen, geht es wahrscheinlich ähnlich. Sie wissen ja nicht, was mit den beiden los ist. Ich wünsche den Betroffenen alles Gute und hoffe, dass es irgendwann die Möglichkeit gibt, ihnen so zu helfen, dass sie ein angenehmeres Leben führen können. Vielleicht schafft es die Menschheit, ihre Kräfte gegen solche Launen der Natur zu bündeln anstatt sich die Köpfe einzuschlagen. Haltet durch, Jungs!
Herbert Deichselmann 09.02.2015
2. ...diese Kräfte...
... die Kräfte die man dafür einsetzen müsste nennt sich Forschung und die kostet Geld und das will keiner investieren, da nur sehr wenige betroffen sind. Traurig für die betroffenen.
roeber 10.02.2015
3. Das ist der Preis...
dafür den wir zahlen, für den sogenannten Wissenschaftlich Technischen Fortschritt seit über 150 Jahren zahlen müssen, dessen Kehrseite die gnadenlose Zerstörung unserer Umwelt ist. In den nächsten 100 Jahren laufen wir alle so wie die Beiden herum. Schöne Zukunftsaussichten, voraus gesetzt die Menschheit gibt es dann noch.
napu 10.02.2015
4. Einzelfällen zu helfen ist eine Chance für die gesamte Menschheit
In den Augen tumber BWLer und Kostenaufrechner mag es auf den ersten Blick unwirtschaftlich erscheinen, in die Erforschung seltener Krankheiten zu investieren. Insgesamt hat eine derartige Forschung aber enorme Chancen für alle Menschen. Ich wette, dass bei der Erforschung der Erkrankung der beiden garantiert neue Erkenntnisse über die Entstehung und Behandlung von Krebserkrankungen anfallen werden, die der gesamten Menschheit nützen. Aber BWLer denken ja leider nicht weiter als bis zur nächsten Quartalszahl.
zorga 10.02.2015
5.
Grausige Krankheit. Was mich mal interessieren würde ist, wie man bei Kindern mit dieser Krankheit der Schulpflicht nachkommt? Es kann sich ja nicht jeder einen Schutzanzug leisten und dass die Krankenkasse den bezahlt, kann ich mir nicht denken.
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