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MEDIZIN Abwehr aus der Hüfte

Kinder mit angeborener Immunschwäche blieben bisher allenfalls im sterilen Plastikzelt am Leben. Jetzt erprobten US-Ärzte gleich drei Methoden, diesen angeborenen Fehler zu korrigieren.
aus DER SPIEGEL 22/1976

Blond und blauäugig, erweckte Matthew Ruffer. geboren am 9. Juli 1973. zunächst den Anschein eines kraftstrotzenden, gesunden Babys.

Doch wie schon seine Schwester vor ihm war auch Matthew mit einem lebensgefährlichen Defekt zur Welt gekommen: mit angeborener Immunschwäche. Sein Knochenmark vermochte keine weißen Blutkörperchen jenes Typs (Lymphozyten) zu bilden, mit dem sich der Organismus gegen Viren, Pilze und Bakterien zur Wehr setzt. Schon ein banaler Schnupfen hätte Matthew töten können.

Im New Yorker Memorial Sloan-Kettering Cancer Center wurde er anfänglich behandelt wie Immunschwächlinge in aller Welt: Hermetisch von der Umwelt abgeschlossen, filterpräparierte Luft atmend und mit besonderer Babykost ernährt, mußte der keimbedrohte Matthew in einem Isolierzimmer heranwachsen.

Nun aber ist Matthew geheilt und in die Außenwelt entlassen worden. Zu Hause, bei den Eltern Roger und Connie Ruffer in Fort Lee, tollt er umher wie andere Kinder in seinem Alter. Als erster Mensch -- »Newsweek": »Meilenstein in der Medizingeschichte« -- hat der Junge die Transplantation blutbildenden Knochenmarks überlebt, das von einem fremden Menschen stammt.

Matthews Genesung ist das Verdienst eines Ärzteteams um Dr. Robert Good, Amerikas führendem Immun-Experten, und einer 45 Jahre alten dänischen Labortechnikerin namens Lis Larsen, die sich aus freien Stücken eine schmerzhafte Prozedur gefallen ließ.

Sechsmal wurde der Mutter von zwei Kindern unter Narkose Knochenmark aus ihrem Hüftknochen entnommen, nachdem am Ende einer langwierigen Suche die Wahl auf sie gefallen war: Die Merkmale ihres Gewebes, so wurde nach dem Test 800 potentieller Spender offenbar, waren mit der Gewebsstruktur Matthews beinahe identisch.

»Alle Schritte, die wir zu machen hatten«, so kommentierte Dr. Good die gelungene Verpflanzung, »führten uns weiter in das Unbekannte.« Dabei ist sicher, daß sie zum Fortschritt auf einem der »exotischsten Gebiete moderner Medizin« ("New York Times") beitrugen: Mit fremdem Knochenmark, das im Empfänger anschlägt, ließe sich womöglich auch an Leukämie (Blutkrebs) und sogenannter aplastischer Anämie erkrankten Patienten helfen, bei denen entweder zuviel weiße (Leukämie) oder zuwenig rote Blutzellen (Anämie) gebildet werden.

Bei Kindern mit angeborener Immunschwäche waren die Ärzte bisher darauf angewiesen, möglichst übereinstimmendes Knochenmark von nahen Verwandten, am besten von Geschwistern, zu entnehmen. Denn im Gegensatz etwa zur Verpflanzung einer Niere, die nur von den Abwehrkörpern des Empfängers attackiert und abgestoßen werden kann, kommt bei der Transplantation von Knochenmark das Risiko einer sogenannten Graft-versus-host (GVH)-Reaktion hinzu. In diesem Fall mobilisiert das fremde Mark irrtümlicherweise Abwehrstoffe gegen den Empfänger -- Hautausschlag als Frühsymptom, irreparable Leberschäden und schließlich der Tod sind die Folge.

Zwar ist es den Immunforschern seit Ende der sechziger Jahre gelungen, die zwiefache Gefahr mit Medikamentenhilfe zu verringern: Nach 200 Knochenmarksübertragungen etwa, die an der University of Washington in Seattle vorgenommen wurden, haben 80 Patienten zumindest für fünf Jahre überlebt. Ein Schützling von Dr. Good hält den Rekord mit einer achtjährigen Überlebenszeit.

Aber die Möglichkeiten der Methode sind begrenzt. Nur 15 Prozent der betroffenen Patienten haben Geschwister, die als Knochenmarkspender in Frage kommen. Immer häufiger sind die Ärzte gezwungen, auf Eltern der Erkrankten oder Verwandte zweiten Grades auszuweichen, unter denen die Zahl der möglichen Spender noch geringer ist.

Nun aber verbessert der Weg, den Good einschlug, auch die Überlebenschancen abwehrarmer Einzelkinder.

Ausschlaggebend für den Heilerfolg lei Matthew war die Existenz eines Gewebsregisters am Rigshospitalet in Kopenhagen, wo in einer Spezialbank, für die es weder in den USA noch in dei Bundesrepublik ein Beispiel gibt, Blut- und Gewebsdaten Tausender dänischer Blut- und Organspender gespeichert sind.

Dort legten zwei Kollegen von Dr. Good fast 40 000 Zellkulturen an, um einen genetischen Doppelgänger Matthews ausfindig zu machen. Nach sechsmonatiger Suche wurden sie fündig: In den Proben der Labortechnikerin Lis Larsen fand sich die Mindestzahl von vier identischen Merkmalen. die den Schluß auf eine Transplantationsverträglichkeit zuließen.

Viermal zwischen Dezember 1973 und Juli 1974 wurde der dänischen Spenderin daraufhin mit einer zehn Zentimeter langen Nadel Knochenmarksubstanz entnommen, nach New York gebracht und dem Patienten Matthew in die Blutbahn injiziert. 90 Prozent davon, so ein Erfahrungswert der Mediziner, findet dabei seinen Weg ins Knochenmark. Doch aller Aufwand schien zunächst vergebens -- Hautausschlag kündete den Beginn einer GVH-Reaktion an. Auch eine fünfte Übertragung, zu der die Spenderin eigens nach New York gekommen war, schlug fehl. Nun bekam Matthew, dessen Organismus immerhin begonnen hatte, Lymphozyten herzustellen. aplastische Anämie. Sein Knochenmark war dermaßen geschädigt, daß es auch nicht mehr in der Lage war, rote Blutkörperchen zu bilden.

Doch dann, im November letzten Jahres, versuchten es die Ärzte mit Gewalt. Wieder flog Lis Larsen nach New York, und diesmal wurden ihr eine Milliarde Knochenmarkzellen entnommen. Matthew wurde, zusammen mit dem Anti-GVH-Mittel Prednison, eine potentiell tödlich wirkende Dosis des (zellwachstumshemmenden) Krebsmedikaments Cytoxan verabreicht, um die Abstoßgefahr zu mindern.

Zwei Monate später zeigte sich der Erfolg. Matthews Knochenmark fing an, normale Blutzellen zu produzieren. So nachhaltig wirkte die Therapie, daß der Dreijährige nun auch die Blutgruppe der Dänin übernahm: AB positiv.

Seit März. nun erstmals bei seinen Eltern in New Jersey lebend, braucht Matthew keine Medikamente mehr. Nur eine Folge seines isolierten Daseins macht dem Jungen noch zu schaffen -- jetzt erst lernt er zu sprechen. Zuvor hatte er dazu keine Gelegenheit, weil seine Betreuer und Besucher nur maskiert an seinen Plastikkäfig treten durften.

Womöglich aber, so wurde kurz nach der New Yorker Erfolgsmeldung bekannt, sind neugeborene Immunschwache bereits in naher Zukunft auch ohne Transplantation zu retten.

»Als Alternative«, jedenfalls bei bestimmten Formen der Immunschwäche, bietet in der vorletzten Ausgabe des »New England Journal of Medicine« ein Mediziner-Team unter der Leitung Dr. Rebecca Buckleys von der Duke University in Durham (US-Staat North Carolina) die Injektion embryonalen Lebergewebes an.

Dieses enthält sogenannte Stammzellen, die noch nicht fähig sind, fremdes Gewebe als »feindlich« zu erkennen, die Immunschwäche aber beheben können. Ein Kleinkind, dem mit 13 Monaten die Leberzellen eines acht Wochen alten Fötus injiziert wurden, führt seitdem ein normales Leben. Mit gelegentlichen Gaben von Gammaglobulin wird zusätzlich versucht, seine Abwehrkräfte zu verstärken.

Von einem dritten Therapieweg bei Immunschwäche berichtete schließlich Dr. Rochele Hirschhorn von der New York University School of Medicine in der britischen Ärztezeitschrift »Lancet«.

Dabei handelt es sich freilich nur um Patienten, deren Leiden auf das Fehlen eines bestimmten Enzyms (Adenosin-Deaminase) zurückgeht, das zum Aufbau der abwehrstoffhaltigen weißen Blutkörperchen nötig ist.

Immunforscherin Hirschhorn transportierte das Enzym mit Hilfe gesunder roter Blutzellen eines Spenders, in denen es enthalten ist und die zur Transfusion mit Bestrahlung und Reinigung vorbehandelt wurden.

Noch steht nicht fest, wie oft solche Transfusionen mit Blutzellenenzymen wiederholt werden müssen. Aber Dr. Hirschhorn nimmt schon jetzt an, daß die »Behandlung damit ... wahrscheinlich sicherer und einfacher ist als mit Übertragungen von Knochenmark«.

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