AUS DEM SPIEGEL
Ausgabe 6/2008

Hirnforschung Todfeind im Kopf

Von

2. Teil: Ein innerer Feind übernimmt den Körper


Es gibt andere Erbkrankheiten, die eigentümliches Verhalten hervorbringen. Das Rett-Syndrom etwa gibt den Betroffenen den Wunsch ein, beständig die Hände aneinanderzureiben. Das Williams-Beuren-Syndrom erzeugt Wesen mit koboldhaftem Gesicht, auffallend gesellig und musikalisch, dabei empfindlich gegen Lärm.

Doch kein Gendefekt gestaltet die Person so radikal um wie das Lesch-Nyhan-Syndrom: Ein innerer Feind, boshaft, erfinderisch und flink, übernimmt den Körper. Er zwingt seine Opfer, die Hand gegen die Tischecke zu schmettern oder den Kopf in die Torte. Jedes Mittel ist recht, sofern es nur der Selbstverletzung dient. Wenn sonst nichts zur Hand ist, reiben sie ihr Ohr so lange an der Kopfstütze des Rollstuhls, bis es ganz zerknüllt ist.

Der Kalifornier James Elrod hatte das Pech, dass ihn sein Pfleger einen Moment lang beim Essen allein ließ. Da gewahrte Elrod mit Grausen, wie seine Hand nach einer Gabel griff, unverzüglich auf die Nase einstach und so heftig im Knorpelgewebe fuhrwerkte, dass der Mann nun verstümmelt ist.

Der Kölner Sonderpädagoge Tobias Rudt hat vor Jahren im Zivildienst ein Brüderpaar mit Lesch-Nyhan-Syndrom betreut; beide Jungen sind inzwischen tot. Der Kleinere zerbiss sich eines Tages die Zunge und verblutete. An den Brüdern erlebte Rudt aber auch, wie die formende Gewalt des Gens den ganzen Charakter erfasst. "Das waren ungemein liebenswürdige Jungs", sagt Rudt, "geradezu Seelen von Menschen."

Lesch-Nyhan-Patienten sind bekannt für ihr sonniges Naturell. In den Behindertenheimen, wo die meisten leben, rücken sie schnell zu den Favoriten auf. "Sie haben ein großes Talent, sich beliebt zu machen", sagt der niederländische Neurologe Jasper Visser. Wenn sie nur vor der Rebellion ihrer Gliedmaßen geschützt sind, können sie durchaus ein glückliches Leben führen.

Umso unbehaglicher ist die Frage, die sich daraus ergibt: Es geht um den Ursprung der Persönlichkeit. Wie ist es möglich, dass derart durchgestaltete Charakterzüge auf den winzigen Defekt eines einzigen Gens zurückgehen?

Der US-Neurologe Hyder Jinnah hat Dutzende von LNS-Fällen untersucht. Er forscht an der Johns Hopkins University in Baltimore und gilt als der führende Experte. "Ich bin überzeugt", sagt Jinnah, "dass die Persönlichkeit viel stärker genetisch bestimmt ist, als wir das bisher angenommen haben."

Niels Kersting, 27, ist der typische Repräsentant seines Erbguts. Lächelnd sitzt er im Rollstuhl, umringt von der Familie. Die Schwester küsst ihn innig zum Abschied, sie muss zur Arbeit. Er nimmt die Darbietung huldreich entgegen wie ein Monarch, der sich der Liebe seines Volkes erfreut. "Niels stand schon immer gern im Mittelpunkt", sagt Detlef Kersting, der Vater, nicht ohne Stolz.

Vergangenes Jahr waren die beiden auf dem Stadtfest von Haltern am See nördlich von Recklinghausen, wo die Familie lebt. Vor einer Musikbühne ließ der Vater den Sohn kurz aus den Augen. Als er zurückkehrte, sah er, wie Niels mitten im Getümmel begeistert mit einer jungen Frau tanzte. Die Frau hielt ihn an den Händen gefasst und drehte ihn mitsamt dem Rollstuhl im Kreis herum. Detlef Kersting: "So was kriegt der Niels immer wieder hin."

Wie kann das sein? Einer, der kaum verständlich sprechen kann, verhext die Mädchen? "Es sind die Augen", sagt der Vater. Tatsächlich hat der Blick des Sohnes im Rollstuhl etwas Unwiderstehliches: wie er so unverwandt auf dem Gegenüber ruht, ein wenig schmachtend; und zugleich blinkt darin eine fast hallodrihafte Siegesgewissheit.

Niels liebt den Trubel und die Geschwindigkeit. Hauptsache, es ist etwas los, und noch besser, wenn sich alles um ihn dreht. Damit das auch so bleibt, hat er zwei Handys zugleich in Betrieb. Er telefoniert halbe Stunden lang mit dem Vater, wenn der beruflich unterwegs ist; und er versendet tagein, tagaus SMS-Botschaften, die er sich von seinen Betreuern eintippen lässt.

Niels Kersting spielt die Rolle des Prinzen von Haltern am See mit sichtlichem Behagen. Die Krankheit hat ihn dennoch im Griff. "Vor ein paar Monaten erst hat er es geschafft, sich zwei Zähne auszuschlagen", sagt der Vater.

Der Sohn nimmt die Verdrießlichkeiten klaglos hin, und den Eltern ist auch schon lange alles recht, wie es ist. Eine Hirnoperation, wie Kai Menken sie hinter sich hat, käme für sie nicht in Frage. "Nee", sagt Detlef Kersting, "wir kommen schon klar."

Kai Menken in Nordhorn ist ein anderer Fall. Er brach sich den Arm, indem er ihn unversehens gegen den Türrahmen schlug. Er schleuderte den Kopf so heftig nach vorn, dass er sich die Luftröhre abklemmte; dreimal holte ihn der Notarzt ins Leben zurück. Zwischen Rollstuhlrad und Griffring schabte er sich beharrlich die Finger ab bis fast auf den Knochen. Ein Schlosser musste die Räder umbauen. Als er fertig war, tippte Kai mühsam ein paar Buchstaben in seinen Sprachcomputer: "Danke".

Sein eigenes Verhalten ist dem Jungen oft peinlich bis zur Verzweiflung. Einmal rief die Betreuungsstätte an, in der Kai die Werktage verbringt: Man möge ihn bitte abholen, er randaliere die ganze Zeit und sei nicht mehr zu beruhigen. Zu Hause stellte sich heraus: Er wollte sich nur unbedingt entschuldigen, weil er am Morgen so garstig gewesen war.

In guten Stunden aber gibt der Junge auch gern, seiner genetischen Natur getreu, den geborenen Eroberer. Die Mutter schiebt ihn öfters im Rollstuhl vor sich her durchs Städtchen, und mitunter bemerkt sie, dass ihnen plötzlich lauter Leute mit leuchtenden Gesichtern entgegenkommen. "Dann weiß ich, er hat es wieder getan", sagt sie. "Kai hat seinen Blick angeknipst."

Der Augenzauber des Charismatikers ist bei Bedarf immer parat; Kai setzt ihn vorzugsweise bei jungen blonden Frauen ein. "Wer ihn sieht, wie er im Restaurant über drei Tische hinwegplinkert", sagt lächelnd die Mutter, "der glaubt gar nicht, was das für ein Teufel sein kann."

Manchmal trifft es auch den Nebenmenschen: ein rascher Schlag auf die Nase etwa oder ein grobes Wort, bevorzugt aus heiterem Himmel. Wer etwas abkriegt, darf es immerhin als Kompliment nehmen. Es ist typisch für die LNS-Kranken, dass sie Menschen verschonen, die ihnen gleichgültig sind. Es geht nur, ausgerechnet, gegen die Hauptpersonen in ihrem Leben - als wollten sie restlos alle Mächte der Vernichtung auf sich ziehen. Fachleute sprechen von "emotionaler Selbstverletzung".

Protest oder Strafe sind sinnlos. Damit treibt man die Aggressoren nur vollends in den Aufruhr. "Das ist es ja gerade, was die Krankheit will: das größtmögliche Unheil hervorrufen", sagt der niederländische Neurologe Jasper Visser. "Am besten lenkt man die Leute einfach ab."

Die Menkens sind von selbst auf den Trick gekommen. Wenn Kai wieder einmal ausrastet in seinem Rollstuhl, wird er kurzerhand umgedreht oder gleich in den Flur hinausgerollt. In der Regel hat er dann sogleich den ganzen Tumult vergessen, wie erlöst von den Schrecken einer Eskalation, die er selbst nicht beenden kann.

Jetzt hoffen die Eltern, dass die Elektroden Entspannung bringen.



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