23.08.1999

MEDIZIN„Ich denke Musik“

Menschen, die an dem Williams-Beuren-Syndrom leiden, sind geistig behindert, aber gleichzeitig sprachmächtig und oft sehr musikalisch. Durch Erforschung der seltenen Erbkrankheit wollen Wissenschaftler den Zusammenhang von Denken, Sprache und Genen entschlüsseln.
Meine Leidenschaft", sagt David, und seine hellblauen Augen beginnen zu leuchten, "meine Leidenschaft ist Schlagzeug spielen." Zur Bekräftigung trommelt er ein paar Takte auf einigen Kaffeetassen vor. Ganz konzentriert wirkt er auf einmal - und glücklich.
Der Zwölfjährige beherrscht auch komplizierte Rhythmen; sobald er nur Messer und Gabel in der Hand halte, sagt seine Mutter, beginne er schon zu spielen. Als Kleinkind hörte David wie gebannt jeder Volksmusiksendung im Fernsehen zu, er begeisterte sich für tickende Uhren, surrende Kühlschränke und klingelnde Schreibmaschinen.
Noten lesen kann er nicht. Schreiben fällt ihm schwer, Rechnen geht nur mühsam. Er kann sich nicht selber an- oder ausziehen, nicht die Schuhe zubinden, nicht die Spülmaschine ausräumen und nicht mit Geld umgehen.
David ist geistig behindert. Er leidet an einer seltenen genetischen Störung, dem Williams-Beuren-Syndrom. Ihm fehlt ein winziges Stückchen Erbinformation, rund ein Dutzend Gene. Die Folge: Kleinwuchs, ein Herzfehler, auffällige koboldartige Gesichtszüge - und eine merkwürdige Mischung geistiger Stärken und Schwächen; große Fähigkeiten im sprachlich-musischen Bereich und große Defizite im logischen und räumlichen Denken.
Diese Konstellation ist so einzigartig, dass immer mehr Forscher versuchen, mit Hilfe dieser seltenen Störung - in ganz Deutschland sind nur etwa 400 zumeist junge Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom bekannt - grundsätzliche Fragen der Neurowissenschaften zu beantworten: Wie hängen Denken und Sprache zusammen? Was ist Intelligenz? Auf welche Weise steuern Gene die Entwicklung unseres Gehirns? Und wie beeinflussen sie dabei die Ausprägung unterschiedlicher geistiger Fähigkeiten, beispielsweise der Sprache, des logischen Denkens oder der Musikalität?
Ein Pionier der deutschen Williams-Beuren-Forschung, der Hildesheimer Kinderarzt Rainer Pankau, sagte am Rande eines bundesweiten Treffens der Selbsthilfegruppen, zu dem vor wenigen Wochen rund 60 betroffene Familien nach Kirchheim in Hessen kamen: "Das Williams-Beuren-Syndrom ist wirklich ein äußerst dankbares Syndrom, um etwas über Hirnfunktionen zu erfahren. Daran wird auch fieberhaft gearbeitet."
Tatsächlich hat die Forschung in der letzten Zeit beträchtliche Fortschritte gemacht. Innerhalb von nur sechs Jahren ist es gelungen, fast sämtliche Gene, die beim Williams-Beuren-Syndrom durch eine spontane Mutation verloren gegangen sind, zu identifizieren und teilweise sogar ihre Funktion zu klären. Andere Forscher konnten, mit Hilfe ausgefeilter Leistungstests, ein äußerst differenziertes Bild der kognitiven Störung zeichnen:
Bei einem durchschnittlichen Intelligenzquotienten von 60, was etwa dem IQ beim Down-Syndrom entspricht, sind Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom einerseits eindeutig geistig behindert; oft sind sie unfähig, einfachste Rechen- oder Denksportaufgaben zu lösen, sie können nur schlecht zeichnen und sind handwerklich sehr ungeschickt. Andererseits sind sie äußerst freundlich, einfühlsam und kontaktfreudig, und ihre Stärke ist eine wunderbar blumige und ausdrucksstarke Sprache.
Anders als beim Down-Syndrom sprechen Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom grammatikalisch korrekt. Sie lieben es, ausgefallene Wörter wie "Yak" oder "Säbelzahntiger" zu verwenden, Pointen dramatisch zuzuspitzen und immer wieder Ausdrücke wie "Mensch Meier!" in ihre Rede einzustreuen. Sie ziehen alle Register der Betonung und Lautmalerei und versuchen stets, den Dingen einen positiven emotionalen Touch zu verleihen. Mit Begeisterung schnappte sich auf der Kirchheimer Tagung beispielsweise die zehnjährige Klaudia das Mikrofon und erklärte auf Nachfrage eindringlich und äußerst anschaulich, wie ein Elefant aussieht. Andererseits war sie nicht fähig, das Tier zu zeichnen (siehe Grafik Seite 176).
Immer wieder verblüffen Kinder mit Williams-Beuren-Syndrom ihr Gegenüber mit Bemerkungen, die weit über ihrer geistigen Reife zu liegen scheinen. Eine entnervte Mutter berichtete beispielsweise von ihrem pubertierenden Sohn, der zwar kaum zwei und zwei zusammenzählen kann, ihr dafür aber, wenn er sich nicht waschen will, lange Vorträge darüber hält, warum Seife krebserregend sei. "Typisch Williams", sagt Ursula Bellugi, eine langjährige Williams-Beuren-Forscherin vom Salk Institute im kalifornischen La Jolla - und auch nach Jahren des Umgangs mit diesen Menschen schwingt immer noch ein erregtes Staunen in ihrer Stimme mit. Verstehen die eigentlich, worüber sie sprechen? Ist das alte Dogma, dass Sprache und Denken zwangsläufig zusammenhängen, in Frage gestellt?
"Man hat hier", so der Potsdamer Linguist Jürgen Weissenborn, "in Form eines Experiments der Natur einen Hinweis darauf, dass die sprachliche Entwicklung abgekoppelt sein könnte von der Entwicklung anderer kognitiver Fähigkeiten, dass der menschliche Geist modular aufgebaut ist und über einzelne voneinander relativ unabhängige Fähigkeiten verfügt."
Auch Begriffe wie "Intelligenzquotient" scheinen nicht mehr zu greifen. "Der 'IQ', wie wir ihn kennen", so Ursula Bellugi, "ist auf Leute im oberen Bereich zugeschnitten und fragt vor allem die traditionelle Art des Schullernens ab. Mit den speziellen Begabungen der Williams-Beuren-Kinder hat das nichts zu tun." Sie fordert deshalb spezielle IQ-Tests für Behinderte, die den Stärken und Schwächen dieser Gruppe eher Rechnung tragen.
Auch die ausgeprägte musikalische Begabung von Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom setzt Beobachter oft in Erstaunen. "Ich denke Musik", sagte einmal ein betroffenes Mädchen, und tatsächlich scheinen fast alle diese Menschen einen unmittelbaren Zugang zu Klängen und Rhythmen zu haben.
Sobald Musik ertönt, ändert sich ihr Gesichtsausdruck, er wirkt plötzlich konzentriert, intelligent und wie von innen erleuchtet. Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom haben ein sehr empfindliches Gehör; manche Eltern berichten, dass ihre Kinder schon Minuten bevor sie selbst irgendetwas wahrnehmen, ankündigen: "Da kommt ein Flugzeug." Fast alle diese Kinder lernen, ein Instrument nach dem Gehör zu spielen, einige besitzen sogar ein absolutes Gehör; Noten lesen können sie aber in der Regel nicht.
Viele entwickeln musikalische Vorlieben. "Ich kannte mal einen", berichtet Rainer Pankau, "der war Roger-Whittaker-Fan. Immer wenn ein neues Lied auf den Markt kam, brauchte der höchstens eine halbe Stunde, dann konnte er es auf seinem Keyboard nachspielen."
Ihre freundliche Art, die sprachlich-musische Begabung der Betroffenen und ihre eigentümlichen Gesichtszüge - großer Mund, flache, nach oben weisende Nase, dickliche Augenlider und ein kleines Kinn - haben zu der Spekulation geführt, dass sich der Mythos der Kobolde und Elfen möglicherweise von diesem Syndrom ableiten ließe. Tatsächlich weisen Abbildungen dieses Märchenvolkes einige frappierende Ähnlichkeiten mit Williams-Beuren-Kindern auf.
Doch wie passt das nun alles mit den Genen zusammen? Noch gibt es nur einige Hinweise und Hypothesen, die sich daran knüpfen. Fest steht: Ein fehlendes Gen aus dem betroffenen Erbstrang kodiert das Protein Elastin, das unter anderem Bestandteil von Arterienwänden ist. Sein Fehlen wird für den typischen Herzfehler der Kinder verantwortlich gemacht.
Zwei benachbarte Gene spielen bei der Hirnentwicklung und -reifung eine wichtige Rolle. Wie sich ihr Fehlen genau auswirkt, ist noch nicht geklärt. Es gilt jedoch als gesichert, dass es beim Williams-Beuren-Syndrom zu einer allgemeinen Reifungsverzögerung des Gehirns kommt, die dann wahrscheinlich auch Ursache der geistigen Behinderung ist.
Möglicherweise bleiben dabei einige Areale des Gehirns intakt, vermutlich vor allem solche, die Sprache und Musikalität betreffen. Eine sinnvolle Verknüpfung dieser Gebiete gelingt den Kindern offenbar erst spät in ihrer Entwicklung. Das würde auch erklären, warum Kinder mit Williams-Beuren-Syndrom erst mit acht oder neun Jahren richtig sprechen lernen, es dann allerdings mit wachsender Begeisterung tun.
Bei ihrem Versuch, die Rolle der Gene beim Williams-Beuren-Syndrom aufzuklären, machen sich die Forscher seit neuestem auch eine Laune der Natur zu Nutze: Nicht immer sind bei der Erkrankung exakt die gleichen Gene betroffen. Davon, dass sie den genauen Typ des Genverlustes mit dem jeweiligen Erscheinungsbild der betroffenen Person vergleichen, erhoffen sich die Wissenschaftler Aufschluss über die exakte Rolle der einzelnen Gene beim Zustandekommen des Syndroms. Das brächte die Forscher auch im Verständnis des gesunden Gehirns einen guten Schritt voran. Rainer Pankau, der mit seiner Kollegin Angela Gosch ein Projekt mit dieser Zielsetzung verfolgt, ist optimistisch: "In zwei Jahren sind wir so weit."
Ermutigung dazu kam aus dem seltsam altklugen Mund einer kleinen Williams-Beuren-Patientin, die sich von ihrem Arzt einmal mit dem Satz verabschiedete: "Und ich wünsche Ihnen alles Gute für Ihre weitere wissenschaftliche Arbeit."
VERONIKA HACKENBROCH
[Grafiktext]
Das Williams-Beuren-Syndrom Krankheitssymptome am Beispiel der zehnjährigen Klaudia Aufgabe: Zeichne einen Elefanten und beschrifte ihn Aufgabe: Beschreibe einen Elefanten "Der Elefant ist halt so riesengroß. Er ist grau, hat einen Rüssel, zwei Ohren, einen Mund. Und wenn die Elefanten mal Wasser haben wollen, holen sie sich Wasser mit dem Rüssel und spritzen sich dauernd nass. Mir gefallen die Elefanten. Vor allen Dingen gefallen mir auch die kleinen Elefanten, die sind sooo niedlich und so süß!"
[GrafiktextEnde]
Von Veronika Hackenbroch

DER SPIEGEL 34/1999
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