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GENETIK Der Fluch der Haare

Wolfsmenschen leiden unter einer der seltensten Erbkrankheiten der Welt: Ihr ganzer Körper ist von dichtem Pelz bedeckt. Seit dem Mittelalter wurden nur rund 50 Fälle dokumentiert. Auf den jüngsten Fall in Deutschland ist ein Münchner Kinderarzt gestoßen.
Von Günther Stockinger
aus DER SPIEGEL 1/2005

Die Entourage des französischen Königs Heinrichs II. war an exotische Gestalten gewöhnt. Zwerge, Narren und Mohren sorgten am Hof des Herrschers für Kurzweil. Wie viele seiner Zeitgenossen amüsierte sich Heinrich köstlich über den Einfallsreichtum der Natur. Erst kürzlich waren in seinem Pariser Zoo im Garten des Hôtel des Tournelles ein Dromedar, ein Leopard und ein Löwe aus Afrika eingetroffen.

Doch dieses sonderbare Wesen übertraf alles: Vor der verblüfften Hofgesellschaft stand anno 1547 ein etwa 10-jähriger zarter Knabe - halb Mensch, halb Tier. Das gesamte Gesicht des Jungen - Stirn, Wangen, Nase und Ohren - war von einem etwa zehn Zentimeter langen Fell bedeckt. Nur Augen und Lippen leuchteten unter dem dunkelblonden Pelz hervor.

Der putzige Knabe mit der zobelartigen Gesichtsbehaarung hieß Pedro Gonzalez. Er hatte auf Teneriffa das Licht der Welt erblickt und war als Geschenk französischer Korsaren an den Pariser Hof gelangt. Dort nahm sein Leben einen unvorhergesehenen Verlauf: Der kleine »Wilde« büffelte Französisch und Latein. Wenige Jahre später rückte er an der königlichen Tafel in das Amt eines Munddieners auf.

Der römische Kunsthistoriker Roberto Zapperi hat die wechselvolle Geschichte des Haarmenschen und seiner Familie in Archiven, Kunstsammlungen und Bibliotheken detektivisch rekonstruiert und darüber ein Buch veröffentlicht*.

Geschöpfe wie der Spanier dürften in grauer Vorzeit die Vorlage für Werwolf-Legenden gewesen sein. »Wolfsmenschen« geistern durch die Mythologien vieler Erdregionen und Kulturen. Mittelalterliche Autoren wähnten die von Kopf bis Fuß behaarten »Wilden« in den tiefen Wäldern, wo sie sich angeblich von Beeren, Früchten und rohem Fleisch ernährten. Anderen Er-

zählungen zufolge hausten die furchterregenden Zwitterwesen auf fernen Inseln im Ozean - ihre Leibspeise: in Zitronensauce angebratene Menschenherzen.

Die moderne Medizin hat sich mit den Haarmenschen erst seit dem Ende des 19. Jahrhunderts beschäftigt. 1873 etwa verfasste der berühmte deutsche Pathologe Rudolf Virchow eine Arbeit über »russische Haarmenschen«, die in der »Berliner Klinischen Wochenschrift« erschien.

Doch bis heute sind die Erkenntnisse über die seltsame Verirrung der Natur eher dürftig geblieben. Denn das Erbleiden ("kongenitale Hypertrichose") tritt nur äußerst selten auf. Experten wie der Münchner Neuropädiater Friedrich Baumeister schätzen die Häufigkeit des Gendefekts auf eins zu einer Milliarde. Nur rund 50 Fälle von Hypertrichose sind seit dem Mittelalter dokumentiert. Noch bis in die erste Hälfte des 20. Jahrhunderts erging es den Trägern der Ganzkörperbehaarung kaum anders als den Mitgliedern der Familie Gonzalez: Sie wurden auf Jahrmärkten, in Zirkusshows und Varietés vorgeführt wie seltene wilde Tiere.

Auch heute tauchen immer mal wieder Betroffene des Haarleidens auf. Auf einen aktuellen Fall ist Baumeister vor einiger Zeit in Deutschland gestoßen: Es handelt sich um ein mittlerweile 14-jähriges Mädchen, bei dem leichtgetöntes Haar auf Gesicht und Rücken sprießt. Stundenlange Ganzkörperrasuren, die alle zwei Wochen wiederholt werden müssen, haben ihm bislang ein Leben am Pranger erspart: »Erst aus zwei Meter Entfernung merkt man, dass etwas nicht stimmt«, sagt Baumeister.

In der Schule hatte das Mädchen aus der seltenen Erbkrankheit gelegentlich sogar Kapital geschlagen: Für das in manchen Gegenden übliche Sternsingen, bei dem Kinder mit angeklebten Bärten als Heilige Drei Könige auftreten, hatte es die Haare im Gesicht absichtlich wachsen lassen; so fielen die Belohnungen der Erwachsenen bei ihm besonders üppig aus.

Mit moderner Medizintechnik versuchen Dermatologen derzeit, das Schicksal der 14-Jährigen zu erleichtern. Mit Laserlicht oder winzigen Überwärmungssonden werden die Follikel, aus denen die Haare wachsen, zumindest an den gut sichtbaren Stellen im Gesicht verödet. Die Therapie erfordert Fingerspitzengefühl, denn sie hinterlässt Mini-Narben.

Radikalere Verfahren wie Chemotherapien oder Bestrahlungen verbieten sich wegen der Nebenwirkungen - die Opfer des Haarleidens sind bis auf den genetischen Defekt körperlich gesund und haben eine normale Lebenserwartung.

Einen anderen Haarmenschen entdeckten kasachische Ärzte vor zweieinhalb Jahren in einem abgelegenen Gebirgsnest des Landes unweit der chinesischen Grenze. Gesicht und Körper des 6-jährigen Jungen sind nach Aussagen der Mediziner von einem dichten »affenartigen« Fell bedeckt. »Er wird es schwer haben im Leben, die anderen werden sich über ihn lustig machen und ihn hänseln«, klagte seine Mutter, »jeder Blick in den Spiegel wird ihm wehtun.«

Untersuchungen in der Klinik, wo sich der Junge zum Erstaunen der Ärzte als überaus quirlig erwies, attestierten dem Patienten jedoch eine vollkommen unauffällige Entwicklung. Er sei kontaktfähig, so die Ärzte, und besitze einen für sein Alter ungewöhnlich ausgeprägten Orientierungssinn.

Durch einen Erbgutdefekt läuft bei den Opfern des seltenen Leidens der von Genen gesteuerte Wachstumszyklus der Haare aus dem Ruder. Die Follikel, aus denen der Körperputz sprießt, schalten offenbar nicht von der Wachstums- auf die Ruhephase um, an deren Ende die Haare normalerweise ausfallen und der Kreislauf erneut beginnt.

Ursache für den Fluch der Haare könnte ein von den tierischen Vorfahren des Menschen stammendes urzeitliches Gen sein. Viele solcher stammesgeschichtlich alten Erbanlagen schlummern Erkenntnissen der Wissenschaftler zufolge noch immer im menschlichen Genom; sie wurden im Laufe der Evolution lediglich abgeschaltet. Durch eine Mutation könnte ein solches Gen bei den Opfern der Haarkrankheit aus seinem jahrmillionenlangen Dornröschenschlaf erwacht sein.

Mediziner und Biologen kennen eine ganze Reihe solcher als Atavismen bezeichneten Phänomene. Neugeborene etwa kommen in seltenen Fällen mit zusätzlichen Brustwarzen zur Welt, die sich ähnlich wie die Milchleisten von Säugetieren von der Achsel bis in die Leistengegend ziehen. Auch Kinder mit einem kleinen Schwanzfortsatz am Ende der Wirbelsäule werden gelegentlich entbunden.

Gegen die Atavismustheorie allerdings spricht, dass es bei Menschen mit Hypertrichose auch in jenen Arealen dichten Haarwuchs gibt, die bei anderen Primaten wie Schimpansen oder Gorillas weitgehend frei sind von Fell: Nase und Augenpartien. Experten wie Baumeister weisen zudem darauf hin, dass es auch bei Stoffwechselstörungen zur Hypertrichose am ganzen Leib kommen kann. Oder die Ganzkörperbehaarung wird bei bestimmten Krankheiten wie multipler Sklerose oder als Nebenwirkung von Medikamenten erst im Laufe des Lebens erworben.

Männer wie Frauen, die von der Mutation betroffen sind, geben die Störung an 50 Prozent ihrer Nachkommen weiter. Bei Familienmitgliedern, die mit normaler Behaarung zur Welt kommen, endet die Linie.

Bekannt sind unterschiedliche Hypertrichosearten - je nachdem, welcher menschliche

Haartyp von der genetischen Störung betroffen ist. Bei manchen wuchert das feine, unpigmentierte Lanugohaar, das den Fötus ab dem fünften Schwangerschaftsmonat am gesamten Körper, auch im Gesicht bedeckt. Im Alter von sieben bis acht Monaten verlieren Ungeborene normalerweise dieses Haarkleid. Bei einigen Menschen mit Hypertrichose hingegen dauert dieser natürliche Prozess Jahre; oft endet der Haarspuk erst, wenn sie erwachsen sind.

Der Wildwuchs am Körper kann aber auch aus vollständig pigmentiertem Terminalhaar bestehen. Bekanntestes Beispiel für diese besonders entstellende Art der Hypertrichose war die 1834 geborene mexikanische Indianerin Julia Pastrana. Langes, dickes schwarzes Haar bedeckte ihren gesamten Körper - mit Ausnahme der Fußsohlen und Handflächen. Pastrana tingelte, zusammen mit ihrem geldgierigen Ehemann und Impresario Theodore Lent, ab 1854 durch die Zirkusshows der Welt.

Das gaffende Publikum in London, Berlin oder Moskau erschauerte beim Anblick der »Affenfrau«. Doch die Mexikanerin war sanftmütig und intelligent, konnte lesen und schreiben, spielte auf der Gitarre und sang mit einer schönen Mezzosopranstimme. Sie starb im Alter von 26 Jahren - nur fünf Tage nach der Geburt eines ebenfalls über und über behaarten Kindes, von dem sie verzweifelt gehofft hatte, es könnte ohne den Makel zur Welt kommen.

Auch die Mitglieder einer mexikanischen Familie, bei der über fünf Generationen hinweg immer wieder Kinder mit dunkel pigmentierter Ganzkörperbehaarung geboren wurden, leiden unter dieser Form der Hypertrichose. Einige von ihnen treten als Trampolinakrobaten in Zirkusshows auf. Andere rasieren sich das Gesichtsfell mehrmals täglich oder halten sich möglichst von anderen Menschen fern.

Die Familie des berühmten Pedro Gonzalez, vermutet Experte Baumeister, verdankte ihr animalisches Aussehen einem dritten Haartypus, dem sogenannten Vellushaar. Es wächst bei allen Menschen als weicher, seidig glänzender, häufig pigmentierter Flaum in jenen behaarten Körperregionen, die keine Terminalhaare hervorbringen. Doch bei der dritten Variante von Hypertrichose gerät dieses feine Fell außer Rand und Band. Die normalerweise nur einen Zentimeter lang werdenden Vellushaare können am Ende auf eine Länge von bis zu 30 Zentimetern wuchern.

Neun derartige Fälle hat Mediziner Baumeister in der wissenschaftlichen Literatur bis heute ausfindig gemacht - darunter den in Polen geborenen Stephan Bibrowsky, der wegen seiner üppigen Mähne im Gesicht wie ein Löwe wirkte und Anfang des letzten Jahrhunderts in Zirkusshows und Varietés als »Lionel der Löwenmensch« auftrat.

1958 kam in Deutschland ein Junge zur Welt, der unter derselben Hypertrichoseart litt. Seine Lebensspur hat sich verwischt, nur ein frühes Foto blieb von ihm in der Fachliteratur erhalten: Es zeigt einen etwa sechsjährigen Jungen, der die Hände auf die Knie stützt und traurig in die Kamera blickt. Sein Gesicht ist so absurd unter einer wuchernden Haarmähne begraben, dass er einem vom Leben gezeichneten Alten gleicht.

Männer arrangieren sich mit dem Erbleiden offenbar leichter als Frauen - das beweist auch die Geschichte der Haarmenschenfamilie Gonzalez. Deren männliche Mitglieder, so vermutet Buchautor Zapperi, »machte das Übermaß an Haaren womöglich interessant, weil man glaubte, dass es die Fruchtbarkeit potenzierte«.

Don Pedro, wie sich der »Pelzige« in Anspielung auf seine Abstammung von einer kanarischen Häuptlingsfamilie trotzig nannte, hatte mit einer schönen Französin mehrere Kinder - darunter drei Töchter und zwei Söhne, die das animalische Aussehen ihres Vaters teilten.

Nach dem Tod Heinrichs II. wurden die Mitglieder der Familie an andere Fürstenhäuser verschenkt und dort begafft und gemalt. Vier große Bilder von Mitgliedern der Familie Gonzalez hängen noch heute auf Schloss Ambras bei Innsbruck: Über weißen Halskrausen wirken die Gesichter der Gemalten, als hätte sich die Natur einen üblen Scherz erlaubt - ihr Habitus verleiht den Dargestellten den Anschein vornehmer menschlicher Wesen; die Mähne im Gesicht suggeriert ihre Nähe zum Tierreich.

Enrico, der älteste Sohn Don Pedros, verhalf der Familie nach Jahren des Begafftwerdens durch einen Trick zu einem beschaulichen Leben im Dörfchen Capodimonte am Bolsena-See: Als Wilden, so redete er seinem Herrn, dem Kardinal Odoardo Farnese, ein, ziehe es ihn geradezu magisch zurück zur Natur. Gegen so viel animalischen Instinkt mochte am Ende auch der Kirchenmann aus Rom nichts einwenden.

In der entlegenen Siedlung, in der nur ein paar Bauern und Fischer lebten, versammelte Enrico die verstreuten Familienmitglieder, heiratete mehrmals gesunde Frauen und brachte es als Geschäftsmann zu bescheidenem Wohlstand. Auch der alte Don Pedro genoss in der Idylle seinen Lebensabend und starb friedlich im hohen Alter von etwa 80 Jahren.

Nur das Schicksal der behaarten Gonzalez-Töchter erinnert an die Leiden der »Affenfrau« Pastrana. Sie wurden alt wie ihr Vater, aber sie führten eine Existenz im Verborgenen. GÜNTHER STOCKINGER

* Roberto Zapperi: »Der wilde Mann von Teneriffa«. C. H. Beck,München; 220 Seiten; 19,90 Euro.

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