Tödliche Nervenlähmung Ursache von ALS aufgedeckt

Die mysteriöse Muskellähmung ALS tötet meist innerhalb von drei bis fünf Jahren, der Maler Jörg Immendorf fiel ihr zum Opfer. Mediziner haben nun seilartig gedrehte Ablagerungen als mögliche Ursache identifiziert. Die gezielte Suche nach einem Heilmittel kann nun beginnen, glauben die Forscher.
Nervenzellen: Zerstört von ALS

Nervenzellen: Zerstört von ALS

Foto: Rodolfa/Dimos/ picture alliance / dpa

London - Nach jahrelanger Suche haben Forscher nun womöglich entdeckt, was die fortschreitenden Muskellähmungen bei der Nervenkrankheit ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) verursacht. Die Erkrankung führt bei den Betroffenen in wenigen Jahren zum Tode, ein Heilmittel gibt es bisher nicht.

Wie das internationale Forscherteam jetzt herausfand, funktioniert bei ALS-Patienten ein wichtiges Abbau- und Reparaturprotein in den Nervenzellen des Gehirns und Rückenmarks nicht korrekt. Dadurch sammeln sich fehlerhafte Eiweiße in den Zellen an. Sie bilden seilartig gedrehte, fädige Ablagerungen, die letztlich zum Tod der Neuronen führen. Als Folge versagt bei den Betroffenen die Steuerung der Muskeln. "Eine Abnormität im Proteinabbau wurde schon seit längerem vermutet, aber vor dieser Studie gab es kaum direkte Belege dafür", sagt Han-Xiang Deng von der Feinberg School of Medicine an der Northwestern University in Chicago.

Bedeutsam ist die Entdeckung der Forscher aus zwei Gründen: Zum einen belegt sie erstmals, dass alle bekannten Formen der ALS, darunter auch eine Demenzerkrankung, auf eine gemeinsame Ursache zurückgehen. Bisher habe es für 90 Prozent der Fälle keine Erklärung gegeben, wie es zum Abbau der muskelsteuernden Nervenzellen kommt, schreiben die Forscher im Wissenschaftsmagazin "Nature" .

Zum anderen ermöglicht die Identifizierung der Ursache nun erstmals eine gezielte Suche nach einem Heilmittel: "Das eröffnet ein ganz neues Feld für die Suche nach einer effektiven Behandlung von ALS", sagt Studienleiter Teepu Siddique. Jetzt könne man Wirkstoffe testen, die diesen Stoffwechselweg reparieren und seine normale Funktion wiederherstellen.

Fahndung im Familienkreis

Für ihre Studie durchsuchten die Forscher zunächst das Genom eines Familienkreises, in dem gehäuft ALS-Fälle auftraten. Mit Hilfe mehrerer aufwendiger Suchschritte identifizierten sie schließlich eine kleine Mutation im Gen UBQLN2, welches das Protein Ubiquilin-2 produziert.

Tests an rund 200 weiteren ALS-Patienten bestätigten, dass dieses fehlerhafte Protein für den Niedergang der Nervenzellen verantwortlich ist. Es störe den zellulären Reparaturmechanismus bei allen unterschiedlichen Formen der Krankheit, sagen die Forscher. Möglicherweise, so spekulieren sie, könne dieses Eiweiß sogar bei anderen Formen der Demenz, wie Alzheimer oder Parkinson, eine Rolle spielen.

Nach Angaben der Forscher sind weltweit etwa 350.000 Menschen an der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) erkrankt. Meist bricht die Krankheit bei Erwachsenen aus, aber auch schon Kinder können betroffen sein. Die Hälfte der Erkrankten stirbt innerhalb von drei Jahren nach Krankheitsbeginn, viele von ihnen ersticken, weil ihre Atemmuskulatur gelähmt ist.

Weltweit sind drei Varianten der Krankheit bekannt. 90 Prozent der klassischen ALS-Fälle treten scheinbar spontan auf, ohne dass man bisher eine Erklärung dafür hatte. Bei zehn Prozent der Betroffenen handle es sich um eine erbliche Form, berichten die Forscher.

Eine dritte, in ihrem Krankheitsbild abweichende Form der ALS kommt im Pazifikraum und in Japan gehäuft vor. Bei dieser bauen die Patienten zusätzlich zu den Muskellähmungen auch geistig stark ab. Bisher sei jedoch unklar gewesen, ob und wie diese Varianten miteinander in Verbindung stehen, sagen die Forscher.

boj/dapd
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