Bereits zehn Tote Forscher rätseln über neue Demenz-Krankheit

Eine neue, tödliche Form von Demenz sorgt in den USA für Aufsehen unter Wissenschaftlern: Zehn Menschen sind bislang an der Prionen-Krankheit gestorben. Wie sie sich ausbreitet und was die Ursachen sind, wissen Mediziner noch nicht.


Den Tod von mindestens zehn Amerikaner führen US-Ärzte auf ein Nervenleiden zurück, das sie bislang nicht kannten. Im Fachjournal "Annals of Neurology" berichten sie über eine neue Form von Demenz, die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ähnelt.

Gefaltete Proteine: Der abgeflachte rote Faden steht im Verdacht, bei der ansteckenden Form von CJK eine Rolle zu spielen
UCSF

Gefaltete Proteine: Der abgeflachte rote Faden steht im Verdacht, bei der ansteckenden Form von CJK eine Rolle zu spielen

Insgesamt seien bislang 16 Fälle der neuen Krankheit dokumentiert, berichtet die Gruppe um den Neuropathologen Pierluigi Gambetti von der Case Western Reserve University in Cleveland (US-Bundesstaat Ohio) in ihrer Studie. Ebenso wie bei CJK wird die neue Demenzform offenbar von abnorm gefalteten Eiweißen im zentralen Nervensystem verursacht. Diese sogenannten Prionen lagern sich im Gehirn zusammen und verklumpen. In der Folge sterben die Nervenzellen langsam ab - das Gehirn ist am Schluss schwammartig zerlöchert.

Zu den Symptomen der verstorbenen Patienten zählten Denk- und Sprechprobleme sowie Bewegungsstörungen. Diese Krankheitszeichen können auch bei CJK auftreten. Im Gehirngewebe fanden die Wissenschaftler allerdings deutliche Unterschiede: Die Prionen der Erkrankten ließen sich von bestimmten Eiweißen, den sogenannten Proteasen, aufspalten. Bei CJK-Erkrankten sind die Prionen meistens stabil und lassen sich von Eiweißen nicht abbauen. Außerdem entdeckten die Forscher winzige Ablagerungen in den Gehirnen der Verstorbenen. Diese sogenannten Mikroplaques gehören normalerweise nicht zu den typischen pathologischen Veränderungen bei CJK.

"Dies könnte lediglich die Spitze des Eisbergs sein", sagte Studienleiter Gambetti dem Magazin "New Scientist" (Nr. 2664, S. 13). "Ich glaube, diese Krankheit gibt es unerkannt schon seit vielen Jahren." Frühere Fälle seien aber möglicherweise als normale Demenz diagnostiziert worden. Welche Ursachen die neue Hirnerkrankung hat, und wie sie sich ausbreitet, ist den Wissenschaftlern noch unbekannt. In den neunziger Jahren waren mehrere Menschen an einer neue Variante von CJV gestorben, die von BSE-Rindern übertragen worden war. BSE ist die auch als Rinderwahn bezeichnete tierische Form von CJV. Zuletzt gab es eine Meldung aus Spanien, dass dort zwei junge Menschen an CJV gestorben seien.

hei/dpa



© SPIEGEL ONLINE 2008
Alle Rechte vorbehalten
Vervielfältigung nur mit Genehmigung


TOP
Die Homepage wurde aktualisiert. Jetzt aufrufen.
Hinweis nicht mehr anzeigen.