Creutzfeldt-Jakob Fehlendes Gen könnte Anfälligkeit erhöhen

Patienten mit der neuartigen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit fehlt oft ein bestimmtes Gen. Die Entdeckung könnte neue Wege zur Behandlung des verheerenden Hirnleidens aufzeigen.


Modell eines Prionen-Proteins
UCSF

Modell eines Prionen-Proteins

Menschen, denen ein an der Immunabwehr beteiligtes Gen fehlt, sind möglicherweise dreimal so anfällig für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK), legt eine Studie britischer Forscher nahe. Die bislang unheilbare Hirnkrankheit wird mit dem Rinderwahnsinn BSE in Verbindung gebracht, der von krankhaft veränderten Eiweißmolekülen, den so genannten Prionen, ausgelöst wird.

Das Team um John Collinge vom University College in London hatte das Erbgut von 50 vCJK-Patienten in Großbritannien untersucht - ungefähr die Hälfte aller bekannten Fälle. Wie die Wissenschaftler in der aktuellen Ausgabe des Fachmagazins "Nature" berichten, besaßen nur zwölf Prozent der Patienten das Gen HLA-DQ7, das mit der Erkennung bestimmter Proteine im Immunsystem zusammenhängt. In der Gesamtbevölkerung beträgt dieser Anteil 36 Prozent.

Die unterschiedliche genetische Konstitution könnte eine Auswirkung auf die Anfälligkeit für vCJK und den Verlauf der Erkrankung haben. Auf die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, bei der sich krankhafte Prionen vermutlich ohne eine Infektion von außen im Gehirn vermehren, hat das Gen jedoch offenbar keinen Einfluss.

Wenn die Ergebnisse in umfangreicheren Studien bestätigt werden, könnten sie womöglich zu neuen Behandlungsformen für die tödliche Krankheit führen. Die geringe Zahl der untersuchten Patienten macht es bislang jedoch schwer, verlässliche Schlussfolgerungen zu ziehen, warnen Experten. Um ein halbwegs sicheres Resultat zu erhalten, müsste die Gruppe etwa 500 Personen umfassen, sagte der Genetiker Stephen O'Brien vom US National Cancer Institute der Online-Ausgabe des Fachmagazins.



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